肺動静脈瘻
体を動かした時の息切れや、原因のわからない疲れやすさ。もし心当たりがあるなら、それは肺の血管にできた異常な“近道”が原因かもしれません。「肺動静脈瘻」は、症状がないことも多く、健康診断などで偶然見つかることもある、あまり知られていない病気です。
この病気は、肺の中で動脈と静脈が直接つながることで、酸素の少ない血液がそのまま全身を巡る状態を引き起こします。放置すると、肺の“フィルター機能”が働かないことで細菌などが脳に達し、脳卒中や脳膿瘍といった命に関わる合併症を招く危険が潜んでいます。
しかし、現在では体に負担の少ないカテーテル治療で、98%以上という高い成功率での治療が可能です。この記事では、肺動静脈瘻の原因から最新の治療法、そして治療後の注意点までを詳しく解説します。ご自身の体を守るために、まずは正しい知識を身につけましょう。
肺動静脈瘻の概要
私たちの体では、肺が血液に酸素を取り込む重要な役目を担います。
しかし肺動静脈瘻があると、この大切な仕組みがうまく働きません。
肺の中で動脈と静脈が、毛細血管を介さずに直接つながるからです。
この異常な血管の近道を「瘻孔（ろうこう）」と呼びます。
正常な場合、血液は肺の毛細血管という場所で十分に酸素を受け取ります。
ところが肺動静脈瘻があると、血液は酸素交換の場を素通りします。
そのため、酸素が少ない血液がそのまま全身を巡ってしまうのです。
正常な血液の流れ ｜ 肺動静脈瘻がある場合
血液の通り道 ｜ 動脈 → 毛細血管 → 静脈 ｜ 動脈 → 瘻孔（近道） → 静脈
酸素の交換 ｜ 十分に行われる ｜ 十分に行われない
この病気を放置すると、脳卒中や脳膿瘍などの深刻な事態を招きます。
毛細血管は、血液中の細菌などをろ過するフィルターの役目もします。
瘻孔を血液が通ると、このフィルター機能が働かなくなります。
その結果、細菌などが脳に達し、重い病気を引き起こすのです。
この病気は治療によって、こうした合併症のリスクを減らせます。
そのためには、早期発見と適切な治療、そして長期的な経過観察が欠かせません。
肺動静脈瘻の種類
肺動静脈瘻は、血管のつながり方によって種類が分かれます。
この分類は、治療計画を立てる上で非常に重要な道しるべです。
主に「単純型」と「複雑型」という２つのタイプに大別されます。
単純型
肺動静脈瘻の中で、最も多く見られるのが「単純型」です。
血液を送り込む動脈1本と、心臓へ戻る静脈1本がシンプルにつながっています。
その間に、袋状にふくらんだ「静脈嚢（じょうみゃくのう）」があります。
複雑型
一方「複雑型」は、血管の構造が入り組んでいるタイプです。
・栄養血管（動脈）や、流れ出る血管（静脈）が複数ある
・肺のすみずみ（末梢）にできている
・瘻孔が数多く発生（多発）している
このような特徴があり、治療にはより精密な計画が必要になります。
しかし近年の3D画像などの技術進歩により、複雑な形の病変も正確に把握できるようになりました。
種類 ｜ 特徴 ｜ 治療計画のポイント
単純型 ｜ ・最も一般的なタイプ ・1本の動脈と1本の静脈がつながる ｜ 血管の構造がシンプルなため、治療計画を立てやすい
複雑型 ｜ ・血管の構造が複雑 ・血管が複数あったり、多発したりする ｜ 精密な画像検査をもとに、より慎重な計画が必要
どのタイプかを正確に診断することが、適切な治療への第一歩です。
ご自身の状態を正しく理解し、医師と一緒に治療方針を決めていきましょう。
肺動静脈瘻の原因
肺動静脈瘻ができる原因は、生まれつきの要因と、後天的な要因の２つに大別されます。
原因を正しく理解することは、ご自身の状態を知り、適切な治療を選択するための第一歩です。
生まれつきの要因（先天性）
肺動静脈瘻のほとんどは、生まれつきの要因によって起こります。
最も多い原因は「遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）」です。
これは血管を作るための遺伝子の特徴により、血管に異常が起きやすい病気です。
HHTの患者さんのうち、およそ3割から5割の方に肺動静脈瘻が見られます。
ご家族に鼻血をくり返しやすい方や、同じ病気の方がいる場合は、医師に伝えることが大切です。
主な原因 ｜ 遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）
特徴 ｜ 血管の作られ方に関係する遺伝的な要因が背景にあります。
関係性 ｜ HHTの患者さんのおよそ30〜50%に肺動静脈瘻が見られます。
あとから起こる要因（後天性）
まれに、生まれた後に別の病気やケガがきっかけで発症することもあります。
例えば、以下のようなものが原因として考えられます。
・後天性の原因の例
・肝臓の病気
肝硬変などによって、肺の血管に変化が起きることがあります。
・胸部の手術や大きなケガ
胸を強く打ったり、手術を受けたりした影響でできることがあります。
・感染症
肺結核や、まれに肺アスペルギルス症というカビの感染症が原因となります。
感染症などによって肺の中に空洞ができると、そこから異常な血管が形成されることがあります。
このような瘻孔は、血管内に空気が入り込む「空気塞栓症」という、命に関わる状態を引き起こす可能性があります。
空気塞栓症は、血管が空気で詰まってしまい、脳梗塞などを起こす危険な状態です。
肺動静脈瘻の症状
肺動静脈瘻の症状は、血管の異常の大きさや数によって大きく異なります。
まったく症状がなく、健康診断などで偶然見つかる方も少なくありません。
一方で、日常生活に支障が出るようなサインが現れることもあります。
多くの方にみられる初期症状は、体を動かした時の息切れや疲れやすさです。
これは肺で酸素を十分に取り込めない血液が、そのまま全身を巡るためです。
体が酸素不足になるため、少しの運動でもすぐに疲れてしまいます。
酸素不足の状態が長く続くと、体に特徴的な変化が現れることがあります。
・チアノーゼ
血液中の酸素が少ないため、唇や爪、指先などが青紫色に見える状態です。
・ばち指
指先が太鼓のばちのように丸く盛り上がってきます。
長期間の酸素不足が原因と考えられています。
また、この病気で見逃せないのが、肺の「フィルター機能」の低下です。
通常、肺の毛細血管は細菌や小さな血の塊をこしとる役目をします。
しかし瘻孔があると、この機能が働かず、深刻な合併症につながります。
・脳のトラブル
細菌の塊が脳に運ばれて脳膿瘍（のうのうよう）ができたり、
血の塊が脳の血管に詰まって脳梗塞を引き起こしたりします。
・空気塞栓症（くうきそくせんしょう）
血管内に空気が入り込み、血圧が急に下がるなど命に関わる状態です。
これは緊急の対応が必要な、非常に危険な合併症の一つです。
その他、鼻血をくり返したり、血の混じった痰が出たりすることもあります。
お子さんにもこれらの症状が見られることがあります。
気になるサインがあれば、ためらわずに専門の医療機関へご相談ください。
肺動静脈瘻の検査・診断
肺動静脈瘻の疑いがある場合、いくつかの検査を組み合わせて診断します。
これらの検査は、病気の有無を確かめるだけでなく、治療計画を立てる上でも非常に重要です。
まず、医師が症状や家族について詳しくお話を伺う問診から始まります。
息切れや疲れやすさといった自覚症状に加え、鼻血をくり返す方がご家族にいないかどうかも大切な情報です。
次に、聴診器で心臓や肺の音を確認したり、指先の色や形を観察したりします。
問診や診察で病気が疑われたら、体の内部を詳しく見るための画像検査を行います。
これらの検査で、異常な血管の場所や大きさ、数などを正確に把握します。
検査の種類 ｜ 目的と特徴
胸部CT検査 ｜ ・肺の血管を3Dで立体的に映し出す、診断の中心となる検査です。 ・造影剤という薬を注射して撮影すると、異常な血管がより鮮明に見えます。
経胸壁造影心エコー検査 ｜ ・心臓の超音波検査です。 ・体の表面から超音波をあてて、心臓の動きや血液の流れを確認します。
MRI検査 ｜ ・CTと同じように血管の状態を詳しく調べられます。 ・放射線を使わないため、繰り返し検査が必要な場合に体への負担が少ないです。
CT検査は診断に欠かせませんが、繰り返し行うと放射線による体への影響も考える必要があります。
そのため、治療後の経過観察では、MRIや心エコー検査も有効な選択肢となります。
さらに、体が酸素不足に陥っていないかを調べる検査も大切です。
指先にクリップのような機械（パルスオキシメーター）をつける簡単な方法や、採血をして血液中の酸素の量を直接測る方法（動脈血ガス分析）があります。
これらの検査結果を総合的に判断して、診断を確定します。
詳しい検査で血管の状態を正確に把握することで、カテーテル治療のような成功率の高い治療法を選択できるようになります。
また、治療後も定期的な検査で経過を見守ることが、再発を防ぐために不可欠です。
肺動静脈瘻の治療
肺動静脈瘻の治療は、脳梗塞や脳膿瘍などの深刻な合併症を防ぐことが最大の目的です。
現在では、患者さんの体への負担が少ない「カテーテル塞栓術」が治療の中心となっています。
カテーテル塞栓術
これは、足の付け根などの血管からカテーテルという細い管を入れる治療法です。
カテーテルを肺の異常な血管まで進めて、金属のコイルやプラグ（栓）で近道をふさぎます。
体に大きな傷をつけることなく、異常な血管だけをピンポイントで治療できます。
多くの研究で、この治療の技術的な成功率は98%以上と非常に高いことがわかっています。
また、重い副作用が起こるリスクも1%未満と低く、安全性も高い治療法です。
近年では3D画像で血管の形を立体的に見ながら治療できるようになりました。
そのため、複雑な形の異常な血管でも、より正確にふさぐことが可能になっています。
治療で使う道具も進化しており、特に「血管プラグ」という栓を使う方法があります。
コイルだけでふさぐ方法に比べ、プラグを使う方が再発率が低いという報告もあります。
治療後の経過観察
治療が無事に終わっても、定期的な経過観察がとても大切です。
なぜなら、一度ふさいだ血管が時間とともに再び開通してしまうことがあるからです。
ある報告では、治療を受けた方のうち約13%に再発が見られたとされています。
この再発を早く見つけるため、定期的に検査を受ける必要があります。
・定期検査の種類
・CT検査、心エコー検査、MRI検査などが行われます。
・繰り返し検査が必要な場合、放射線の影響も考え、MRI検査などを選択することもあります。
特に、遺伝的な要因（HHT）がある方や、成長期のお子さん、妊娠中の方は注意が必要です。
血管の状態が変化しやすいため、より慎重に、そして長期的に経過を見ていく必要があります。
