腹膜偽粘液腫

「お腹の膨らみや消化器の不調が続くけれど、原因がわからない。」そうした不安を抱えていませんか。国際的に見ても100万人に約2人とされる腹膜偽粘液腫は、非常にまれな病気です。このため診断が難しく、症状が悪化するまで気づきにくい場合があります。

この記事では、腹膜偽粘液腫の概要や主な症状、診断方法、そして多様な治療の選択肢について詳しく解説します。ご自身の状況に照らし合わせながら、ぜひ最後までお読みください。

本記事を通して、この特殊な病気への理解を深め、適切な治療に向けて動き出すための大切な一歩を踏み出すことができるでしょう。専門医への相談のきっかけとなる情報も得られます。

腹膜偽粘液腫の概要

腹膜偽粘液腫は、お腹の中に「ゼリー状の物質」が広がる、非常にまれな病気です。この病気の発生率は国際的に見ても100万人に約2人と低く、多くの方が初めて耳にするかもしれません※。この特殊な病気は、いったいなぜ起こるのでしょうか。

腹膜とは、お腹の臓器を包む薄い膜のことです。この腹膜に、主に虫垂や卵巣などから発生した特殊なタイプのがん細胞が広がることで、大量の粘液が産生されます。この粘液が腹腔内に溜まっていくのが、腹膜偽粘液腫の特徴です。

お腹に溜まった粘液は、やがて消化管を圧迫し、食事の摂取を妨げたり、栄養状態の悪化を招いたりします。これが、お腹の張りや痛み、消化器の不調といったさまざまな症状の原因です。

治療においては、胃や腸などの消化器を広く切除する大がかりな手術が選択されることが多くあります※。このような広範囲にわたる手術は、術後の食事の摂取量や、患者さんの生活の質に大きな影響を及ぼすことが知られています※。そのため、治療中だけでなく、術後も継続的な栄養管理が非常に重要です。適切な栄養管理は、消化器症状の軽減、治療に伴う合併症のリスク低減につながり、ひいては予後にも良い影響を与える可能性があります※。

この病気の概要を理解し、治療に臨むことは、患者さんご自身だけでなく、ご家族にとっても大切な一歩です。

腹膜偽粘液腫の種類

腹膜偽粘液腫は、細胞の悪性度や増殖の速さによって、いくつかの種類に分類されます※。この分類を理解することは、病気の進行予測や治療方針の選択において重要な意味を持ちます。

腹膜偽粘液腫は、病理組織学的特徴（細胞の見た目や性質）と増殖の速さに基づいて、主に次の3つのタイプに分けられます。

種類 ｜ 病理組織学的特徴 ｜ 進行度・予後 ｜ 主な発生源の傾向

低悪性度 （DPAM: 播種性腹膜腺粘液腫症） ｜ ・悪性度が低い細胞 ｜ ・進行が比較的ゆっくり ・予後が良い傾向にあるとされています ｜ ・多くは虫垂（ちゅうすい）

高悪性度 （PMCA: 腹膜粘液性腺がん） ｜ ・悪性度が高い細胞 ・攻撃的に増殖する特性を持つ ｜ ・進行が早い傾向にあるとされています ｜ ・さまざまな臓器から発生する可能性

混合型 ｜ ・低悪性度と高悪性度の細胞が混在 ｜ ・両方の特性を考慮して判断されます

この分類は、治療の選択や、将来的な見通し（予後）を立てる上で非常に重要です。たとえば、低悪性度であれば、適切な治療を行うことで比較的良好な経過が期待できる可能性があります。一方、高悪性度の場合は、より積極的な治療アプローチが必要となることが考えられます。

腹膜偽粘液腫の治療では、進行度合いによって消化器の広範囲な切除を伴う外科手術が必要になることがあります※。ご自身の病気がどのタイプに分類されるのか、担当医から詳しい説明を受け、納得した上で治療に臨むことが、患者さんご自身やご家族にとって大切な一歩となります。

腹膜偽粘液腫の原因

腹膜偽粘液腫は、主に「粘液を産生する特殊な腫瘍細胞」がお腹の中に広がり、そこで粘液を大量に作り出すことにあります。この病気のメカニズムを理解することは、患者さんがご自身の状態を把握し、治療に前向きに取り組む上で大切な一歩です。

ほとんどの場合、原因となるのは、お腹の右下にある「虫垂（ちゅうすい）」という部分にできる「粘液性嚢胞腺腫（ねんえきせいのうほうせんしゅ）」という腫瘍です。この腫瘍は、本来は良性（がんでない）であることが多いものの、粘液を大量に作り出すという特徴を持っています。もし、この腫瘍が何らかの理由で破裂してしまうと、中にあった粘液とともに、粘液を作り出す細胞が腹腔（ふくくう：お腹の中の空間）にばらまかれてしまいます。

お腹の中には「腹膜（ふくまく）」という薄い膜があり、胃や腸などの臓器を包んでいます。ばらまかれた粘液を作る細胞は、この腹膜の表面や、お腹の中のさまざまな臓器の表面に付着します。付着した細胞は、そこでがん細胞のように増殖しながら、さらに粘液を大量に作り続けていきます。こうして作られた大量の粘液が、ゼリー状になってお腹の中にたまってしまうことで、腹膜偽粘液腫という病気が進行します。

虫垂以外にも、まれに卵巣、大腸、胃などから発生した粘液を産生する腫瘍が原因となることもあります。しかし、これまでの研究や臨床経験から、多くのケースで虫垂にできた腫瘍が関わっていることがわかっています。

このように、腹膜偽粘液腫は、特殊な細胞がお腹の中に広がり、そこで粘液を無限に作り続けることで発症すると考えられています。

腹膜偽粘液腫は、そのまれな性質から、病気が進行するまで特徴的な症状を自覚しにくい病気です。この病気の発生率は国際的にも100万人に約2人と非常に低く※、一般的な病気と比較して診断が難しい傾向にあります。そのため、症状が現れても、他のより身近な病気と間違われたり、様子を見たりしているうちに、病状が進行してしまうケースも少なくありません。

お腹の中に「ムチン」と呼ばれるゼリー状の粘液が徐々にたまり、腹膜に広がっていくことで、さまざまな症状が引き起こされます。

・お腹の膨らみ（腹部膨満感）

お腹の中にゼリー状の粘液がたまっていくと、風船が膨らむようにお腹全体が徐々に大きくなっていきます。体重は増えていないのに、なぜかお腹だけが目立つようになる、という感覚を覚える患者さんもいます。これは粘液による物理的な膨張のためです。

・お腹の痛みや違和感

粘液がたまってお腹が張ることで、持続的な軽い痛みや不快感、または重苦しさや圧迫感を感じることがあります。また、粘液がお腹の中の臓器を圧迫することで、違和感につながることも考えられます。

・消化器の不調

お腹にたまった大量の粘液は、胃や腸などの消化器を物理的に圧迫します。この圧迫が原因で、食欲がなくなったり、吐き気や嘔吐、便秘、下痢といった消化器症状が起こりやすくなります。このような胃腸症状は、食事が十分に摂れなくなることにもつながり、結果として栄養状態の悪化を招く可能性があります。適切な栄養管理は、これらの胃腸症状を和らげ、治療に伴う合併症のリスクを軽減するために重要です※。

・息苦しさ

お腹の膨らみが大きくなると、その膨らみが横隔膜（胸とお腹を隔てる筋肉の膜）を押し上げることがあります。横隔膜が押し上げられると肺の動きが制限され、空気を十分に吸い込めなくなるため、息苦しさを感じることがあります。

・女性に多い症状

女性の場合、卵巣が腫れたように見えたり、月経以外の不正出血があったりすることがあります。これらの症状は、卵巣がんなどの婦人科系の病気と似ているため、誤って診断されたり、診断までに時間がかかったりするケースも少なくありません。そのため、婦人科系の検査で異常が見つかっても原因がはっきりしない場合は、腹膜偽粘液腫の可能性も視野に入れて専門医に相談することも大切です。

これらの症状は、腹膜偽粘液腫に特有のものではなく、他の一般的な病気でも見られるものです。だからこそ、「なぜこの症状が続いているのか」という疑問を大切にしてください。もし、上記のような症状が長く続いたり、徐々に悪化する傾向が見られたりする場合は、自己判断せずに、早めに医療機関を受診し、詳しく検査を受けることが重要です。

腹膜偽粘液腫の検査・診断

腹膜偽粘液腫の検査・診断は、患者さんの病状を正確に見極め、最適な治療計画を立てるために欠かせないプロセスです。この病気は初期段階で特徴的な症状が少ないため、診断が難しい場合があります。そのため、さまざまな検査を組み合わせ、慎重に診断を進めていきます。

腹膜偽粘液腫の診断に用いられる主な検査は、以下のとおりです。

・画像検査

・CT（コンピュータ断層撮影）：お腹の中（腹腔内）に広がったゼリー状の粘液がどこまで及んでいるか、また、胃や腸などの臓器への影響はどうかを、立体的に把握できます。

・MRI（磁気共鳴画像）：病変の詳しい性状や広がりを調べるのに役立ちます。特に、粘液の性状や周囲の組織との境界を明確に区別することに優れているといえます。

・PET-CT（陽電子放出断層撮影）：がん細胞の活動性を可視化し、病変が活発に増殖しているか、どこに転移している可能性があるかなどを評価します。

・血液検査

・腫瘍マーカー：CEA（癌胎児性抗原）、CA19-9（糖鎖抗原19-9）、CA125（糖鎖抗原125）などの数値が測定されます。これらは病気の活動度や治療の効果を測る目安にはなりますが、この検査だけで診断が確定することはありません。あくまで補助的な情報であり、他の病気でも上昇することがあるため、総合的な判断が重要となります。

・腹水・腹腔内粘液細胞診

・お腹にたまった腹水やゼリー状の粘液を採取し、その中にがん細胞が含まれているか、どのようなタイプのがん細胞かなどを顕微鏡で調べます。この検査は、がん細胞の種類や悪性度（がんの顔つき）を評価するために大切な情報となります。

・病理組織検査（生検）

・腹膜偽粘液腫の確定診断には、病変の一部を直接採取して詳しく調べる病理組織検査が最も重要です。診断的腹腔鏡検査（小さな切開からカメラを挿入し、病変を直接見て組織を採取する方法）や、場合によっては開腹手術を行い、組織を採取します。採取された組織は専門の病理医が解析し、腫瘍の正確なタイプや悪性度を判断し、治療方針を決定する上で決定的な情報となります。

これらの検査結果を専門医が総合的に評価し、腹膜偽粘液腫であるかを確定させます。確定診断後、患者さんの病状に合わせた最適な治療計画が立てられることになります。

腹膜偽粘液腫の治療

腹膜偽粘液腫の治療は、お腹の中に広がるゼリー状の腫瘍をできる限り取り除く外科手術が中心です。しかし、患者さんの病状や体の状態は一人ひとり異なるため、専門的な知識を持った医師が総合的に判断し、個別の治療計画を立てていくことが重要です。この病気の主な治療法は次のとおりです。

・外科手術（腫瘍減量術と腹腔内温熱化学療法）

・薬物療法（化学療法）

・対症療法

・経過観察

外科手術（腫瘍減量術と腹腔内温熱化学療法）

腹膜偽粘液腫の治療で最も中心となるのが外科手術です。この手術は「腫瘍減量術（しゅようげんりょうじゅつ）」と呼ばれ、お腹の中に散らばった腫瘍組織を可能な限り徹底的に切除することを目指します。腫瘍は、お腹の中の臓器の表面に付着していることが多いため、広範囲にわたる切除が必要になることがあります。

手術では、肉眼で見える大きな腫瘍だけでなく、わずかな病変も可能な限り取り除くことが重要です。腫瘍減量術は広範囲に及ぶことが多く、手術時間が長くなる傾向があり、大量の出血を伴うリスクも無視できません。特にこのような大規模な手術においては、出血を適切に管理することが患者さんの安全のために非常に大切です。近年、重篤な出血が予測される場合において、フィブリノゲン濃縮製剤（BT524）を用いた予防的な止血戦略が有効かつ安全な選択肢になり得ることが研究で示されています。フィブリノゲンとは、血液を固めるために必要なタンパク質の一つで、これを補給することで出血を抑えることができます。この製剤は、血栓塞栓症（血管の中に血の塊ができる病気）の発症率が他の止血剤と比較して低いことも報告されており、より安全な出血管理に貢献できると考えられています※。

腫瘍減量術と併せて、「腹腔内温熱化学療法（ふくくうないおんねつかがくりょうほう：HIPEC）」が行われることもあります。これは、手術で腫瘍を切除した後、温めた抗がん剤をお腹の中に直接入れて循環させる治療法です。温めることで抗がん剤の効果を高め、手術では取り切れなかった微小な腫瘍細胞を死滅させることを目的としています。

薬物療法（化学療法）

外科手術だけでは腫瘍を完全に取り除くことが難しい場合や、手術後に残った微小な病変に対して、あるいは病気が全身に広がっている場合などには、薬物療法として化学療法が検討されます。化学療法は、抗がん剤を点滴や内服で体内に投与し、全身の腫瘍細胞に対して作用させる治療法です。

この治療の目的は、病気の進行を抑えることや、それに伴う症状を和らげることにあります。患者さんの状態や腫瘍の種類によって、使用する薬剤や治療期間は異なります。化学療法には吐き気や倦怠感などの副作用が現れることもありますが、最近では副作用を軽減するための薬も開発されており、体の負担を少なくするための工夫がなされています。

対症療法

腹膜偽粘液腫の患者さんの中には、痛み、お腹の膨満感、食欲不振など、さまざまな不快な症状に悩まされる方もいらっしゃいます。対症療法は、これらの症状を和らげ、患者さんの生活の質（QOL）を向上させることを目的とした治療法です。

具体的には、痛みには鎮痛剤を使用したり、お腹にたまった水を抜く「腹水穿刺（ふくすいせんし）」を行ったりします。また、栄養状態を改善するための点滴も行われます。身体的なケアだけでなく、精神的なサポートも非常に重要です。患者さんやご家族の不安を軽減し、より快適な日常生活を送れるよう、医療チーム全体で支援します。

経過観察

病気の進行が非常にゆっくりである場合や、患者さんの年齢、他の病気（合併症）のリスクが高いなどの理由で、すぐに積極的な治療を行うことが難しいケースでは、定期的に検査を行いながら病状の変化を注意深く見守る「経過観察」が選択されることもあります。

経過観察中は、定期的な画像検査（CTやMRIなど）や血液検査を行い、腫瘍の大きさや広がり、症状の変化などを確認します。もし病状に変化が見られた場合には、その時点で最適な治療法が再検討されることになります。

腹膜偽粘液腫の治療は非常に複雑で、専門的な知識と経験が求められる病気です。そのため、この病気の治療実績が豊富な専門病院で相談し、ご自身の病状に最も適した治療計画を医師とともに慎重に決めていくことが大切です。不安なことや疑問に思うことがあれば、遠慮なく医師や医療スタッフに質問し、納得のいく治療を選択してください。