門脈圧亢進症
「門脈圧亢進症」という診断に、漠然とした不安を抱えていませんか？この病気は自覚症状が少ないものの、食道・胃静脈瘤の破裂や腹水など、命に関わる重篤な合併症につながる可能性があります。スペインの調査では、慢性B型肝炎患者の約7.55%に初期肝合併症が発生し、その約36%が門脈圧亢進症によるものとされています。
この記事では、門脈圧亢進症の概要から、その原因、食道・胃静脈瘤や腹水などの合併症、検査・診断の現状、そして薬物療法や最新のIVR治療まで、網羅的に解説します。
この情報を通して、病気への理解を深め、適切な治療選択や今後の対策を検討する一助となるでしょう。
門脈圧亢進症の概要
門脈圧亢進症とは、肝臓へ向かう血液の流れが滞り、門脈という血管の圧力が異常に高まる状態です。門脈は、消化管などから吸収された栄養分を肝臓に運ぶ重要な血管といえます。主に肝硬変といった肝臓の病気によって、肝臓内の血流が悪くなることで引き起こされる病態です。肝臓が硬くなるなどして血液がスムーズに流れなくなると、門脈の内部に圧力がかかっていきます。
門脈の圧力が異常に高まると、肝臓へ流れ込めなくなった血液が、別の迂回する血管を探し始めます。その結果、食道や胃の静脈がこぶのように膨らむ「食道静脈瘤」や「胃静脈瘤」といった、命に関わる合併症につながる可能性があります。これらの静脈瘤は、破裂すると大量出血のリスクがあり、十分な注意が必要です。さらに、脾臓が腫大したり、おなかに水分がたまる「腹水」が発生したりすることもあります。
この門脈圧亢進症は、特に慢性B型肝炎の患者さんにおいて、深刻な肝臓の合併症（門脈圧亢進症による合併症や肝臓がんなど）を引き起こす重要な要因と考えられています。ある研究では、スペインの慢性B型肝炎患者さんを対象とした調査で、門脈圧亢進症による合併症や肝臓がんなどの肝臓合併症のリスクを高める要因が示されました※。
具体的には、以下の項目に当てはまる場合、肝臓合併症が起こるリスクが高まる可能性があるとされています。
・年齢: 45歳以上である
・血小板数: 血小板数が少ない（血小板減少）
・ウイルス感染: C型肝炎ウイルスにも同時に感染している
・性別: 男性である
・血液検査値: アルカリフォスファターゼ値が147 UI/mLを超える
・肝機能の評価: 肝硬変の重症度を示す「チャイルド・ピュー分類」で5点を超える
これらの因子は、肝臓の病態が悪化している可能性を示唆しており、門脈圧亢進症の進行や、それによる合併症の発生に影響すると考えられています。特に慢性B型肝炎の患者さんで、上記いずれかの因子がある場合は、より注意深い経過観察が求められるといえるでしょう※。
このように、門脈圧亢進症は放置すると命に関わる重篤な合併症につながる可能性があるため、早期の発見と適切な管理が極めて重要です。医師は、さまざまな検査によって門脈圧の状態を評価し、患者さん一人ひとりの状況に合わせた治療計画を立てていきます。
門脈圧亢進症の種類
門脈圧亢進症は、門脈を通る血液の流れが、どこで滞っているかによって大きく3つのタイプに分けられます。この分類は、それぞれの原因に合わせた適切な診断と治療を行う上で非常に重要です。門脈圧亢進症の多くは肝臓の病気が原因ですが、肝臓以外の原因で発症することもあります。
例えば、スペインで行われた慢性B型肝炎患者さんの研究では、門脈圧亢進症による合併症や肝臓がんの発症を「初期肝合併症」と定義しました。この結果から、門脈圧亢進症が肝疾患の進行に伴って現れる合併症の一つであることがわかります。研究対象となった患者さんの中で肝臓合併症が発生したケースのうち、約36%が門脈圧亢進症によるもので、約64%が肝臓がんによるものでした※。
門脈圧亢進症の主な種類は、以下のとおりです。
・肝前性門脈圧亢進症（かんぜんせいもんみゃくあつこうしんしょう）
肝臓へ血液が流れ込む「手前」の段階で血流が悪くなるタイプです。門脈そのものが血栓（血液の塊）などで詰まってしまう「門脈血栓症」などが主な原因で発症します。門脈血栓症とは、門脈内に何らかの原因で血栓ができ、血液の流れが妨げられる病態です。
・肝内性門脈圧亢進症（かんないせいもんみゃくあつこうしんしょう）
門脈圧亢進症の中で最も多く見られるのが、肝臓の「内部」で血流が悪くなるタイプです。肝臓が線維化して硬くなる「肝硬変」や「慢性肝炎」、一部の「肝臓がん」などが原因と考えられています。肝硬変では、肝臓の組織が硬く変化することで、門脈から流れ込む血液がスムーズに通れなくなり、肝臓内部で圧力が異常に高まることにつながります。
・肝後性門脈圧亢進症（かんごせいもんみゃくあつこうしんしょう）
肝臓から心臓へ血液が流れ出る「後ろ側」で問題が起こるタイプです。これは、肝臓から心臓へ血液を送る肝静脈が詰まる「バッド・キアリ症候群」や、心臓のポンプ機能が低下する「右心不全」といった心臓の病気が原因となる場合があります。
このように、門脈圧亢進症は、どこで血流の滞りが生じるかによって種類が異なり、それぞれに合わせた適切な診断と治療が必要となります。ご自身の体の状態や検査結果について、わからないことがあれば遠慮なく医師に確認してみましょう。
門脈圧亢進症の原因
門脈圧亢進症は、門脈という血管の圧力が異常に高まる状態です。この病態は、主に肝臓への血流が妨げられることで起こります。
門脈圧亢進症の最も大きな原因は、肝硬変をはじめとする肝臓の病気です。肝硬変になると、肝臓の組織が硬く線維化するため、門脈から流れ込む血液がスムーズに通れなくなります。これにより肝臓内部の圧力が異常に高まるのです。
特に慢性B型肝炎は、門脈圧亢進症を引き起こす主要な病気の一つです。スペインで行われた研究では、慢性B型肝炎の患者さんにおいて、以下のような因子が門脈圧亢進症による合併症や肝臓がんなどの肝臓合併症のリスクを高める可能性が示されています※。
・45歳以上である
・血小板数が少ない（血小板減少）
・C型肝炎ウイルスにも同時に感染している
・男性である
・アルカリフォスファターゼ値が147 UI/mLを超える
・肝硬変の重症度を示す「チャイルド・ピュー分類」で5点を超える
これらの因子は、肝臓の病態が悪化している可能性を示唆しており、門脈圧亢進症の進行や、それによる合併症の発生に影響すると考えられています。特に慢性B型肝炎の患者さんで上記いずれかの因子がある場合は、より注意深い経過観察が求められるといえるでしょう※。
また、原発性胆汁性胆管炎（PBC）も門脈圧亢進症の原因となることがあります。PBCは肝臓内の胆管が壊れて胆汁が滞る病気で、この胆汁の流れが悪くなる度合い（胆汁うっ滞の重症度）が、門脈圧亢進症の評価に影響を与えると考えられています※。イタリアや英国の専門医療機関で行われた研究では、胆汁うっ滞の重症度が、PBC患者における門脈圧亢進症の非侵襲的検査の精度に影響を及ぼす可能性が指摘されています。特に、高リスク静脈瘤（HRV）を除外するための検査では、アルカリフォスファターゼ（ALP）レベルが基準値より高い場合に、一部の検査の診断精度が低下する傾向が見られました※。
門脈圧亢進症は、門脈を通る血液の流れが妨げられる場所によって「肝前性」「肝内性」「肝後性」の3種類に分けられます。それぞれの詳しい原因については、『門脈圧亢進症の種類』の項目で解説していますので、そちらも併せてご覧ください。
門脈圧亢進症の症状
門脈圧亢進症は、門脈という血管の圧力が異常に高まる病気ですが、その初期にはほとんど自覚症状がないことが一般的です。これは、門脈の圧力がゆっくりと上昇し、体がその変化に適応しようとするためと考えられます。しかし、病気が進行し、体内に血液の迂回経路が形成されたり、肝機能がさらに低下したりすると、重篤な合併症としてさまざまな症状が現れてきます。
門脈圧亢進症が進行すると、主に次の4つの合併症とそれに伴う症状がみられます。
・食道・胃静脈瘤（しょくどう・いじょうみゃくりゅう）
門脈の圧力が上がると、肝臓へ流れ込めなくなった血液は、圧の低い食道や胃の粘膜の下にある細い血管（静脈）を迂回して心臓に戻ろうとします。これにより、これらの血管が圧に耐えきれず膨らみ、「こぶ（静脈瘤）」ができます。特に食道や胃の静脈瘤は、破裂すると大量出血（吐血や下血）を引き起こし、命に関わる非常に危険な状態に陥る可能性があります。
・腹水（ふくすい）
腹水の発生には、門脈圧の上昇と肝臓の機能低下が深く関わっています。門脈圧が高まると、血管内の水分が腹腔（お腹の中の空間）に漏れ出しやすくなります。また、肝臓の機能が低下すると、血液中の水分を血管内に保持する役割を持つタンパク質「アルブミン」の合成が十分にできなくなり、これも腹水がたまる原因となります。お腹が張って苦しい、足がむくむ、体重が増えるといった症状が現れるのが一般的です。
・肝性脳症（かんせいのうしょう）
肝性脳症は、肝臓の解毒能力が落ちることで起こります。通常、腸で発生したアンモニアなどの有害物質は、門脈を通って肝臓に運ばれ、肝臓で解毒されます。しかし、門脈圧亢進症や肝機能の低下により、有害物質が肝臓を素通りして脳に達してしまうと、脳の神経細胞に悪影響を及ぼすと考えられています。その結果、意識がぼんやりする、時間や場所がわからなくなる（見当識障害）、性格が変わる、睡眠リズムが乱れるなどの症状が出ることが考えられます。重症化すると昏睡状態に陥ることもあります。
・脾腫（ひしゅ）とそれに伴う症状
門脈圧が上昇すると、門脈につながる脾臓の血管にも血液がうっ滞し、脾臓が腫れて大きくなる「脾腫」を招きます。脾臓が腫大すると、脾臓の機能が亢進し、血液中の血小板や白血球、赤血球といった細胞が過剰に破壊されることがあります。これにより、血小板が減少して出血しやすくなったり（出血傾向）、白血球が減少して感染症にかかりやすくなったりするリスクが高まる可能性があります。
これらの合併症は、特に慢性肝炎などの基礎疾患を持つ方では注意が必要です。例えば、スペインの慢性B型肝炎患者さんを対象としたある研究では、約7.55%の患者さんに門脈圧亢進症による合併症や肝臓がんなどの「初期肝合併症」が発生したと報告されています※。このうち、門脈圧亢進症が原因となる合併症は約36.3%を占めていたことが示されています※。症状の現れ方は、病気の進行度や個人の状態によって大きく異なるため、気になる症状がある場合は、できるだけ早く医師に相談することが大切です。
門脈圧亢進症の検査・診断
門脈圧亢進症の検査と診断は、その原因や重症度、合併症のリスクを正確に評価するために、さまざまな方法を組み合わせて行われます。医師は、患者さんの状態に合わせて最適な検査を選び、総合的に判断することで、病態を把握し、適切な治療方針を立てていきます。
はじめに、門脈圧亢進症の可能性や肝機能の状態を確認するための一般的な検査を行います。
・血液検査
肝臓の機能や炎症の程度、血小板の数などを調べます。門脈圧亢進症では、肝臓の機能が低下したり、脾臓が腫れて血小板が過剰に破壊されたりすることで、特定の数値に異常が見られることがあります。これにより、門脈圧亢進症の存在や肝機能障害の程度を推測できる場合があります。
・画像検査
腹部の超音波検査（エコー）、CT検査、MRI検査などを用いて、肝臓や脾臓の大きさ、腹水の有無、門脈の血流の状態などを確認します。肝臓が硬くなっている様子や、脾臓が腫大しているかどうか、また門脈に血栓（血液の塊）がないかなども画像から判断できるため、診断において重要な情報となります。
より詳しい情報が必要な場合や、合併症の評価のためには、以下のような検査が行われます。
・上部消化管内視鏡検査
胃カメラとも呼ばれ、口から細いチューブを挿入し、食道や胃の粘膜を直接観察する検査です。門脈圧が高まると、肝臓へ流れ込めなくなった血液が、食道や胃の血管を迂回して流れようとするため、これらの血管がこぶのように膨らむ「静脈瘤」が発生します。特に食道静脈瘤は破裂すると大量出血を起こす可能性があり、命に関わるため、この検査で静脈瘤の有無、大きさ、出血のリスクなどを確認することが極めて重要です。
・肝生検
肝臓のごく一部の組織を採取し、顕微鏡で詳しく調べる検査です。肝臓の組織がどのように変化しているか（例えば、線維化や肝硬変の進行度）を直接確認できるため、門脈圧亢進症の根本的な原因となっている肝臓の病気を診断し、その重症度を正確に評価するために行われます。
非侵襲的検査と診断の限界
近年、体への負担が少ない「非侵襲的検査（NIT）」の研究が進められており、門脈圧亢進症の診断にも応用が期待されています。これらの検査では、肝臓の硬さを測定する方法などがあり、内視鏡検査や肝生検に代わるものとして注目を集めています。
しかし、その診断の正確性は、患者さんの病態によって変わることがわかっています。例えば、原発性胆汁性胆管炎（PBC）や代償性高度慢性肝疾患（cACLD）の患者さんにおいては、胆汁（消化液の一種）の流れが悪くなる「胆汁うっ滞」の重症度が、非侵襲的検査の精度に影響を与える可能性があります※。
特に、臨床的に意義のある門脈圧亢進症（CSPH）や、破裂すると危険な「高リスク静脈瘤（HRV）」を除外するための非侵襲的検査は、まだ十分とは言えない現状です。イタリアや英国の専門医療機関で行われた研究では、以下の点が示されました※。
・RESIST基準の有効性:
生化学的な検査結果（血液検査データなど）に基づく「RESIST基準」は、肝臓の硬さを測るエラストグラフィーなどの検査と比較して、HRVの見逃し率が最も低い（わずか2.5%）と報告されています。これは、他の基準（Baveno-VIやExpanded Baveno-VI）の見逃し率が9%前後であったことと比較して優位性があることを示しています※。
・胆汁うっ滞の影響:
血液中のアルカリフォスファターゼ（ALP）という酵素の値が、基準値の1.5倍を超えるような重度の胆汁うっ滞がある患者さんでは、Baveno-VIやExpanded Baveno-VIといった非侵襲的検査の精度が低下し、HRVを見逃すリスクが高まる傾向が見られました※。このことから、胆汁うっ滞の重症度が非侵襲的検査の性能に影響を与えるといえます※。
・低リスクと判断されても:
門脈圧亢進症の評価基準の一つである「Baveno VII（バベーノセブン）」基準で、CSPHのリスクが低いと分類された患者さん75人のうち、約18.7%にあたる14人に実際に食道静脈瘤が見つかったと報告されています※。
これらの結果は、非侵襲的検査が非常に有用である一方で、万能ではないことを示しています。特に、高リスクな静脈瘤を見逃してしまう可能性もゼロではありません。そのため、非侵襲的検査で「低リスク」と判断された場合でも、医師と十分に相談し、必要に応じて内視鏡検査などのより確実な検査を受けることが大切です。ご自身の状態や検査結果について、疑問や不安があれば、遠慮なく医師に確認してみましょう。
門脈圧亢進症の治療
門脈圧亢進症の治療は、まずその根本的な原因となっている病気へのアプローチと、進行によって引き起こされるさまざまな合併症への個別対応を組み合わせることで進めます。患者さんの病状や全身状態によって、適切な治療法が選択されます。
薬物療法
門脈の圧力をコントロールし、特に門脈圧亢進症による出血合併症を予防する目的で、薬物療法が検討されます。非選択的β遮断薬（NSBB）が一般的に用いられる代表的な薬剤です。
また、肝硬変に伴う門脈圧亢進症の治療において、スタチン製剤も門脈圧をわずかに下げる効果を持つ可能性が指摘されています。複数の研究をまとめたシステマティックレビューとメタアナリシスでは、スタチン療法が門脈圧勾配（HVPG）を平均1.1 mmHg低下させることが示されました※。これは、門脈圧の上昇によって生じる血流への抵抗を和らげる効果があるためと考えられています。
特に、NSBB単独で治療を行うよりも、スタチンを併用することでHVPGがさらに低下する可能性も報告されています※。ただし、スタチンによるHVPGへの有益な効果は、比較的短い期間の追跡調査で確認されており、長期的な視点での臨床的な有効性については、さらに大規模な研究が求められている段階です※。また、食道静脈瘤からの出血や腹水、死亡率そのものに対する明確な改善効果は、現時点では示されていません※。
合併症に対する治療
門脈圧亢進症が進行すると、命に関わる重篤な合併症が現れることがあります。これらの合併症に対しては、それぞれに特化した治療が必要です。
・食道・胃静脈瘤の治療
食道や胃にできた静脈瘤に対しては、内視鏡を使った治療が中心です。内視鏡で確認しながら、静脈瘤に直接薬剤を注入して固める硬化療法や、特殊なゴムバンドで静脈瘤を縛り止める結紮術（けっさつじゅつ）などで、出血を予防したり、出血している場合には止血したりします。
・傍ストーマ静脈瘤の治療
門脈圧亢進症のまれな合併症の一つに「傍ストーマ静脈瘤」があります。これは、人工肛門（ストーマ）の周囲にできる静脈瘤で、破裂すると大量出血のリスクがあるため、早期の治療が必要です。従来の外科的な手術は、体への負担が大きく、再発する可能性も高いという課題がありました※。
そこで近年、体への負担が少ないインターベンショナルラジオロジー（IVR）という治療法が注目されています。IVRは、画像診断装置で体の中を見ながら、カテーテルと呼ばれる細い管を使って治療を行う方法です。傍ストーマ静脈瘤に対するIVRでは、主に以下の手技が用いられます。
・TIPS（経頸静脈的肝内門脈シャント）: 首の血管からカテーテルを挿入し、肝臓内で門脈と肝静脈をつなぐバイパス路を作り、門脈の圧力を下げる治療です。高い治療効果が期待できますが、他のIVR手技に比べて合併症のリスクはやや高まる可能性があります※。
・硬化療法: 静脈瘤に直接薬剤を注入して血管を固め、出血を止める方法です。
・塞栓術（そくせんじゅつ）: 静脈瘤につながる血管を人工的に詰まらせることで、血流を遮断し、出血を予防します。
あるシステマティックレビューによると、IVRによる傍ストーマ静脈瘤の治療は、技術的な成功率が91.3%と非常に高く、平均618.4日の追跡期間における臨床的な成功率も80.5%を示しています※。再出血の割合は36.4%と報告されていますが、そのほとんどは軽度で、命に関わるものではありませんでした※。このように、IVRは傍ストーマ静脈瘤に対して、従来の外科治療に代わる非常に有効かつ安全な治療手段であり、特に手術が難しい患者さんにも推奨できる治療法として期待されています※。
・腹水の治療
腹水に対しては、まず利尿薬を服用して体内の余分な水分を尿として体外に出す治療が行われます。薬の効果が不十分な場合や、お腹の張りが強い場合には、穿刺（せんし）によって直接お腹に針を刺し、たまった水を抜く処置が検討されます。
・肝性脳症の治療
肝性脳症では、腸内で発生するアンモニアなどの有害物質が肝臓で十分に解毒されず、脳に達することで症状が現れます。そのため、腸内のアンモニア産生を抑える薬や、便通を整えて有害物質の排出を促す薬などが用いられます。
・脾機能亢進症の治療
脾臓が腫大し、血液中の血小板や白血球、赤血球が過剰に破壊される「脾機能亢進症」がある場合、貧血や出血傾向、感染症のリスクが高まります。この場合は、脾臓の働きを抑える治療薬の検討や、場合によっては脾臓を摘出する手術が検討されることもあります。
門脈圧亢進症の治療は、患者さん一人ひとりの病状や合併症の有無、全身状態によって大きく異なります。医師は定期的な検査結果に基づき、最適な治療計画を立てていきますので、疑問や不安があればいつでも医師に相談し、納得のいく治療を選択することが大切です。
