お子さんのお腹の張りが気になったり、お着替えの際に硬いしこりのようなものに触れたりしたことはありませんか？「まさかうちの子が」と思っていても、それは「肝芽腫（かんがしゅ）」という、主に3歳までのお子さんに発生する小児がんのサインかもしれません。
肝芽腫は、日本での年間発生数が30人から50人ほどと非常にまれながんです。しかし、お子さんの肝臓にできる腫瘍の中では約8割を占めており、決して他人事ではありません。早期に発見し、適切な治療を行えば80%以上の方が元気になることが期待できる病気です。
この記事では、ご家族が気づきやすい初期症状から、病気の原因、そして手術や化学療法といった最新の治療法までを詳しく解説します。大切なお子さんを守るために、万が一の時に備える正しい知識を身につけていきましょう。
肝芽腫の概要
肝芽腫（かんがしゅ）は、主に3歳までの小さなお子さんの肝臓にできる、まれながんの一種です。 日本で1年間に見つかるのは30人から50人ほどです。 しかし、お子さんの肝臓にできる腫瘍の中では、約8割をこの肝芽腫が占めています。
お腹が張ってきたり、硬いしこりを触れたりして、ご家族が気づくことがほとんどです。 診断には血液検査やCTなどの画像検査を行いますが、最終的な確定にはなりません。 腫瘍の一部を採って顕微鏡で調べる「病理診断」が、病名を確定する最も重要な検査です。 この病理診断によって、がんの種類がはっきりと分かり、最適な治療方針が決まります。
まれに生まれつき肝芽腫がある「先天性肝芽腫」というケースも見られます。 この場合、診断が難しいこともありますが、病理診断が確定の決め手となります。
肝芽腫の主な特徴は以下のとおりです。
病気が肝臓の中にとどまっている場合、適切な治療で80%以上の方が元気になることを期待できます。
肝芽腫の種類
肝芽腫は、顕微鏡で見たときのがん細胞の「顔つき」によって、種類が分けられます。 この顔つき（組織型）によって、がんの性格や今後の治療方針が変わるため、とても大切です。 がん細胞の顔つきは、主に以下の2つのタイプに分けられます。
- 上皮型（じょうひがた） お母さんのお腹の中にいる赤ちゃんの肝臓細胞に似た、がん細胞でできています。 肝芽腫の多くが、この上皮型に分類されます。
- 混合型（こんごうがた） 上皮型の特徴に加えて、骨や軟骨など、本来は肝臓にない組織が混じって見られるタイプです。
見た目だけでは、がんではない他の病気と区別が難しいこともあります。 そのため、腫瘍の一部を採って顕微鏡で詳しく調べる「病理診断」が欠かせません。 この病理診断は、病名を正確に確定するための最も信頼できる方法です。
そして、がん細胞の顔つきと合わせて、がんの広がり具合も確認します。 この広がり具合は「PRETEXT（プレテキスト）分類」という世界共通の基準で評価します。 肝臓を4つの部屋に分け、がんがいくつの部屋に広がっているかを示したものです。
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PRETEXT分類
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肝臓の中での広がり
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PRETEXT 1
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1つの部屋だけに腫瘍がある状態
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PRETEXT 2
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隣り合う2つの部屋に腫瘍がある状態
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PRETEXT 3
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隣り合う3つ、または離れた2つの部屋に腫瘍がある状態
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PRETEXT 4
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4つすべての部屋に腫瘍が広がっている状態
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このように「がん細胞の顔つき」と「進行度」を総合的に評価します。 これらの情報をもとに、お子さん一人ひとりに合った最適な治療計画を慎重に立てていきます。
肝芽腫の原因
「どうしてうちの子が？」とご家族が思うのは当然のことです。 しかし、肝芽腫がなぜできるのか、その原因は一つではありません。 いくつかの要因が複雑に重なって起こると考えられています。
現在、病気との関連が指摘されている主な要因は以下のとおりです。
- 遺伝子の変化 体の細胞が増えるように指示を出す「β-カテニン」という遺伝子に、 生まれつき変化があることが関係すると考えられています。
- 生まれつきの病気や体の特徴
- 家族性大腸ポリポーシス（FAP） 大腸にポリープがたくさんできる遺伝性の病気です。
- ベックウィズ-ヴィーデマン症候群 生まれつき体が大きく、内臓も大きくなる病気です。
- 低出生体重 生まれたときの体重が1500g未満の赤ちゃんは、 関連が指摘されています。
これらは、あくまで病気との関連が報告されているものです。 当てはまるからといって、必ずしも肝芽腫になるわけではありません。
また、病気が発生する原因とは別に、その後の経過に関わる要因もあります。 ある研究では、ご家庭の経済的な状況などの社会的な環境が、 他の一部の小児がんの経過に影響する場合があると報告されました。 肝芽腫との直接の関連はまだはっきりしていませんが、 病気と向き合う上での環境も大切であることがわかります。
肝芽腫の症状
肝芽腫は、腫瘍がまだ小さい段階では、ほとんど症状が出ません。 そのため、お子さん自身が不調を訴えることは少なく、 気づかないうちに病気が進んでしまうことも少なくありません。
お風呂の時間やお着替えのときなど、日常のふれあいの中で、 保護者の方がお子さんの体の変化に気づくことが、発見のきっかけになる場合がほとんどです。
腫瘍が大きくなるにつれて、次のようなサインが現れることがあります。
▼ お腹に現れる主なサイン
- お腹の張り 理由もなく、お腹全体がぽっこりと張っているように見えます。
- お腹のしこり 特に右上腹部あたりを触ると、硬い塊のようなものを感じます。
- 腹痛 原因がわからないのにお腹を痛がることがあります。
このお腹のしこりは、肝芽腫の最も特徴的な症状の一つです。
また、お腹の症状だけでなく、全身に変化が見られることもあります。 一見すると風邪など他の病気と見分けがつきにくい症状です。
▼ 全身に現れるサイン
- 原因がわからない熱が続く
- 食欲がなく、吐き気や嘔吐がある
- なんとなく元気がない、顔色が悪い
これらの症状は、肝芽腫以外の病気でもよく見られるものです。 実際、まれに生まれてすぐに見つかる「先天性肝芽腫」の報告では、 最初は別の病気と診断されたというケースもありました。
このことからも、正確な診断がいかに重要かがわかります。 もしお子さんに気になる症状が一つでもあれば、自己判断は禁物です。 ためらわずに、かかりつけの小児科医に相談してください。
肝芽腫の検査・診断
肝芽腫が疑われる場合、病気の正体を正確につきとめる検査を行います。 お子さんの体に負担が少ないものから、順番に進めていくのが一般的です。
検査には、主に次の3つの柱があります。
血液検査
血液検査では「AFP（アルファ・フェト・プロテイン）」という数値を調べます。 これは「腫瘍マーカー」の一種で、がん細胞が出す特別なサインのようなものです。 肝芽腫があると、このAFPの数値が非常に高くなることがほとんどです。
AFPは治療の効果を見る大切な目印にもなります。 治療で腫瘍が小さくなると、AFPの値も下がるためです。 しかし、まれにAFPの値があまり高くない場合もあります。 ある研究では、AFPの値が低いお子さんでは、 治療の順番を慎重に決める必要があると報告されています。
画像検査
お腹の中の様子を、写真のように詳しく見るための検査です。 腫瘍の正確な場所や広がり、周りの血管との関係などを確認します。
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検査の種類
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主な目的
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超音波（エコー）検査
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体に負担がなく、お腹のしこりの大きさや形をおおまかに確認します。
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CT・MRI検査
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体の輪切りのような詳しい画像で、腫瘍の状態や転移がないかを調べます。
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最近では、CT検査の画像を元に立体的な3D画像を作ることもあります。 この3D画像は、安全な手術の計画を立てるために、非常に役立つことがわかっています。
組織検査（生検）
最終的に病名を確定するための、最も重要な検査です。 腫瘍のごく一部を採って、顕微鏡で詳しく調べる「病理診断」を行います。 海外の研究報告でも、この病理診断が病気を確定する最も信頼できる方法だとされています。
血液検査や画像検査だけでは、肝芽腫だと断定することはできません。 この組織検査によって、本当に肝芽腫なのか、どんな顔つきのがんなのかが確定します。 そして、その結果をもとに、お子さん一人ひとりに合った最適な治療計画を立てていくのです。
肝芽腫の治療
肝芽腫の治療は、お子さん一人ひとりの状態に合わせて行われます。 手術、お薬の治療（化学療法）、肝移植が治療の3つの大きな柱です。 これらの治療法を組み合わせて、チームで最善の方法を考えます。
手術（外科治療）
治療の基本は、手術でがんをすべて取り除くことです。 手術のタイミングは、主に2つのパターンがあります。
- 初回手術 病気が見つかった後、すぐに行う手術です。
- 遅延手術 先にお薬の治療でがんを小さくしてから行う手術です。
どちらの方法でも、治療全体の成績に大きな差はないとされます。 しかし、AFPという血液検査の数値が低い場合や、 3歳以上で診断されたお子さんには、初回手術が良い場合もあります。 最近では、CT画像から立体的な3Dモデルを作り、 より安全な手術計画を立てる技術も役立っています。
お薬の治療（化学療法）
手術だけでは見えない、小さながん細胞をたたくための治療です。 また、手術でがんを取り除きやすくする目的でも行われます。 「シスプラチン」というお薬が中心に使われます。
- 術前化学療法 手術の前に、がんを小さくするために行います。 生まれたばかりの赤ちゃんにも、安全に行えることが報告されています。
- 術後化学療法 手術の後に、体の中に残っているかもしれないがんをなくします。
肝移植
がんが肝臓全体に広がり、手術で取り除くのが難しい場合の選択肢です。 肝移植の後は、体の拒絶反応を抑えるお薬（免疫抑制剤）を使います。 肝芽腫のお子さんには、「mTOR阻害剤」という種類の薬が選ばれることもあります。
これらの治療法は、がんの広がりや血液検査の結果、 お子さんの年齢や体の状態を見て、専門の医師が最適な計画を立てます。
