健康診断で肝機能の数値を指摘された、あるいは原因不明のだるさや皮膚のかゆみが続いている…。それは「原発性硬化性胆管炎」という、自覚症状がないまま静かに進行する病気のサインかもしれません。
この病気は、肝臓の胆管に原因不明の炎症が起こり、胆汁の流れを滞らせてしまう国の指定難病です。日本の患者数は約2,300人と稀少ですが近年は増加傾向にあり、患者さんの約4割に潰瘍性大腸炎が見られるなど、他の病気との関連もわかっています。
なぜ発症するのか、原因不明な点も多いこの病気について、症状や検査、進行を抑える治療法まで詳しく解説します。病気と上手に付き合っていくために、まずはご自身の状態と照らし合わせながら正しい知識を深めていきましょう。
原発性硬化性胆管炎の概要
原発性硬化性胆管炎は、胆管に原因不明の炎症が続く病気です。 胆管とは、肝臓で作られる消化液「胆汁」が通る管（くだ）を指します。
炎症が長く続くと、胆管の壁が硬く厚くなります（線維化）。 その結果、胆汁の通り道がだんだんと狭くなってしまいます。 胆汁がうまく流れなくなると肝臓にたまり、肝臓の細胞を傷つけます。
この病気は患者数が少ないため、国の指定難病になっています。 以下に、この病気の主な特徴をまとめました。
- 患者数 日本の患者さんは約2,300人と推定されています。 近年、患者数は増加傾向にあることがわかっています。
- 性別と年齢 やや男性に多く見られます。 発症する年齢は30代と60代に山があります。
- 合併症 患者さんの約4割に、潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併します。
また、この病気の患者さんは糖尿病を発症するリスクが高いです。 ある大規模な研究では、1型糖尿病が約3.1%、2型糖尿病が約6.3%の患者さんに見られたと報告されました。 そのため、定期的な検査で血糖値も確認することが大切です。
病気の進行はゆっくりですが、肝硬変や肝不全に至る可能性もあります。 継続的な検査と治療で、病気と上手に付き合っていくことが重要です。
原発性硬化性胆管炎の種類
原発性硬化性胆管炎は、炎症が起きる場所などによって分類されます。 どのタイプかを知ることは、治療方針を決めるうえでとても大切です。
まず、炎症が起きている場所によって、大きく3つに分けられます。 胆管は肝臓の中と外の両方にありますが、そのどこで炎症が起きるかです。
- 肝内型 肝臓の中にある細い胆管だけに炎症が起きます。
- 肝外型 肝臓の外にある太い胆管だけに炎症が起きます。
- 肝内・肝外合併型 肝臓の中と外、両方の胆管に炎症が起きます。
日本の調査では、この「肝内・肝外合併型」が最も多いとされます。
また、この病気は潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患（IBD）と合併しやすいのも大きな特徴です。 海外の大規模な研究では、IBD患者さんの1.67%がこの病気を合併していたと報告されました。 IBDの患者さんは、定期的な肝機能のチェックが重要といえます。
さらに、症状や検査所見がよく似た病気に注意が必要です。 「IgG4関連硬化性胆管炎」という病気は治療法が異なるため、専門医による正確な診断で、しっかりと見分けることが非常に大切になります。
原発性硬化性胆管炎の原因
なぜこの病気になるのか、その原因はまだはっきりとは分かっていません。 しかし、いくつかの要因が複雑に絡み合って発症すると考えられています。
現在、有力とされている原因を3つご紹介します。
1. 免疫システムの誤作動（自己免疫） 私たちの体には、細菌などから体を守る「免疫」という仕組みがあります。 この免疫が、自分の胆管を敵と間違えて攻撃してしまう説です。 これを「自己免疫」と呼び、胆管に長く続く炎症が起きます。
2. 炎症性腸疾患（IBD）との関連 この病気の患者さんは、お腹の病気（炎症性腸疾患）を合併しやすいです。 国内の調査では、患者さんの約4割に潰瘍性大腸炎などが見られました。
海外の170万人以上を対象とした大規模な研究でも、同様の結果です。 炎症性腸疾患の患者さんのうち、1.67%がこの病気を合併していました。 このため、腸の炎症が胆管に影響する「腸肝相関」が強く疑われます。
3. 遺伝的な要因 病気になりやすい体質（遺伝子）が関係している可能性も指摘されます。 しかし、遺伝だけで発症するわけではありません。 他の要因が加わって、病気が始まると考えられています。
原発性硬化性胆管炎の症状
この病気は、初期の段階では自覚できる症状がほとんどありません。 「サイレントな病気」とも呼ばれ、静かに進行していきます。 実際に、日本の調査では約半数の方が症状のないまま見つかっています。
病気が進むと、肝臓で作られる消化液「胆汁」の流れが悪くなります。 その結果、次のようなサインが現れることがあります。
- 黄疸（おうだん） 皮膚や白目が黄色っぽくなる症状です。 胆汁がうまく流れず、その成分が体の中にたまることで起こります。 最初に現れる症状として最も多いのが、この黄疸です。
- 皮膚のかゆみ 全身に強いかゆみを感じることがあります。 これも、胆汁の成分が皮膚に刺激を与えることが原因の一つです。
- だるさ、疲れやすさ はっきりした原因がないのに、体が重く感じたり、疲れやすくなります。 肝臓の機能が落ちているサインかもしれません。
- 発熱、おなかの痛み 胆管に細菌が入り、炎症（胆管炎）を起こすと現れます。 おなかの右上あたりに痛みを感じることがあります。
また、この病気は他の病気をきっかけに見つかることもあります。 特に、おなかの病気である「炎症性腸疾患」を合併しやすいです。 海外の大規模な研究では、この病気は炎症性腸疾患の患者さんの約1.7%に見られたと報告されました。 そのため、下痢や血便などの症状から診断に至るケースもあります。
さらに、全身のエネルギー代謝に影響が及ぶことも少なくありません。 この病気の患者さんは糖尿病を発症するリスクが高まります。 ある調査では、患者さんのうち約6.3%が2型糖尿病、約3.1%が1型糖尿病だったという報告もあります。 このように症状は人それぞれなので、気になることがあれば専門医へご相談ください。
原発性硬化性胆管炎の検査・診断
この病気は、いくつかの検査をパズルのように組み合わせて診断します。 多くは、健康診断の血液検査で肝臓の数値の異常を指摘され、 詳しい検査に進むことから始まります。
診断のために行われる、主な検査は次のとおりです。
- 血液検査 肝臓や胆管に負担がかかると数値が上がる、 ALPやγ-GTPなどを測定します。 これは、肝臓や胆管からのSOSサインと考えることができます。
- 画像検査 胆管の形を直接見ることで、病気に特徴的な変化を探します。
- MRCP（MRIを使った検査） 磁石の力を利用して、体に負担をかけずに胆管を撮影します。 胆管が数珠（じゅず）のように細くなったり太くなったりしていないかを確認します。
- ERCP（内視鏡を使った検査） 口から内視鏡を入れ、胆管に細い管を通して詳しく調べます。 より精密な情報が得られ、診断にとても役立ちます。
- 肝臓の硬さを測る検査 病気が進むと肝臓は硬くなるため、進行度を知るのに重要です。 近年では「フィブロスキャン」という超音波検査があります。 体を傷つけずに、肝臓の硬さを測定できるのが大きな特徴です。 この検査は、肝臓の線維化の進行度を非常に高い精度で評価できることが、 多くの研究をまとめた分析によっても示されています。
これらの検査結果を総合的に見て、胆管がんなど他の病気でないことを確認し、 専門の医師が最終的に診断を確定します。
原発性硬化性胆管炎の治療
現在の医学では、この病気を完全に治すお薬はまだありません。 そのため、治療の大きな目標は次の2つになります。
- 病気の進行をできるだけゆっくりにすること
- 黄疸やかゆみなど、つらい症状を和らげること
患者さん一人ひとりの状態に合わせて、いくつかの治療を組み合わせます。
主な治療法
- お薬による治療（薬物療法） 主に、胆汁の流れを良くして肝臓を守るお薬を使います。 「ウルソデオキシコール酸」というお薬が中心です。 このお薬で効果が足りない場合は、 「ベザフィブラート」というお薬を追加することもあります。 これらのお薬で、血液検査の数値（ALPなど）が良くなることがわかっています。
- 内視鏡（カメラ）による治療 胆管が狭くなり、黄疸などの症状が出た時に行います。 胃カメラのようなものを使い、細くなった部分を風船で広げたり、 胆汁が流れるように細い管（ステント）を入れたりします。 日本の調査では、この治療で約75%の方に効果があったと報告されています。
- 肝移植 病気がとても進み、肝臓の働きがかなり悪くなった場合（肝不全）には、 肝移植が唯一の根本的な治療法となります。 ただし、手術の後に病気が再発する可能性もあるため、 慎重な経過観察が必要です。
治療の方針は、定期的な検査で体の状態を確認しながら決めていきます。 特に、肝臓の硬さを測る「フィブロスキャン」という検査は、 体を傷つけずに病気の進行度を高い精度で評価できるため、 治療計画を立てるうえで非常に重要です。
