眼内悪性リンパ腫

「最近、目のかすみが気になる」「視界に黒い点が飛んで見える」。多くの人が年のせいや疲れ目だと考えがちなその症状、実は「目のがん」である眼内悪性リンパ腫のサインかもしれません。非常にまれな病気ですが、近年日本での報告は増加傾向にあります。

この病気の本当に恐ろしい点は、目だけの問題では終わらないことです。治療の経過中には65～80%という極めて高い確率で脳に再発することが報告されており、目の症状が脳の深刻な病気につながる可能性があります。他の目の病気の「仮面」をかぶって現れるため、発見が遅れやすいのも特徴です。

この記事では、見過ごされがちな初期症状から、脳への再発を防ぐための治療法まで詳しく解説します。大切な視力と命を守るために、この病気の正しい知識を身につけましょう。

眼内悪性リンパ腫の概要

眼内悪性リンパ腫は、目の中で発生する血液のがんの一種です。 私たちの体を細菌などから守る「リンパ球」という細胞があります。 このリンパ球が、がん細胞に変化して目の中で増えてしまう病気です。

非常にまれな病気ですが、日本では患者さんの数が増加傾向にあります。 発症する年齢は30代から80代と幅広く、男女差は特にありません。 診断される方の平均年齢は、およそ63歳と報告されています。

この病気の最も注意すべき点は、脳との関連が非常に深いことです。 脳にできる「中枢神経原発悪性リンパ腫」という病気と同時に、 あるいはその前後に発症することが少なくありません。

実際に、診断の時点で約16〜34%の方に脳への広がりが見られます。 治療の経過中には、65〜80%という高い確率で脳に再発します。 そのため、目の治療と並行して脳の状態を調べることが重要です。

眼内悪性リンパ腫のポイント

• どんな病気？ 体を守る血液細胞「リンパ球」が、目の中でがんになる病気です。
• かかりやすい人 30代から80代の男女に発症し、特に60代の方に多く見られます。
• 発生する頻度 非常に珍しい病気ですが、近年、日本での報告は増えています。
• 特に注意すべきこと 脳に広がりやすく、治療後も脳への再発に注意が必要です。 目の症状であっても、脳を含めた精密な検査が大切になります。

眼内悪性リンパ腫の種類

眼内悪性リンパ腫は、がんがどこで始まったかによって、 大きく2つの種類に分けられます。 どちらの種類かを知ることは、治療の方針を決めるうえで非常に重要です。

1. 原発性（げんぱつせい）眼内悪性リンパ腫

がん細胞が、最初に目の中で発生するタイプです。 目と脳は神経でつながっており、とても近い場所にあるため、 脳にがんが広がりやすいという特徴があります。

実際に、統計データでも脳との深い関連が示されています。

• 診断されたとき すでに16～34%の方で、脳にも病気が見つかります。
• 治療の経過中 35～90%もの方で、脳に病気が広がることが報告されています。

このため、目の治療と同時に、定期的な脳のMRI検査が欠かせません。 脳の状態を注意深く観察していくことが大切になります。

2. 二次性（にじせい）眼内悪性リンパ腫

体の他の場所（お腹や首のリンパ節など）にできた悪性リンパ腫が、 血液の流れなどに乗って、目に移ってきた（転移した）タイプです。 この場合、もとになった全身のがんの治療が中心となります。

眼内悪性リンパ腫の原因

眼内悪性リンパ腫がなぜ起こるのか、 そのはっきりとした原因はまだわかっていません。 しかし近年の研究で、体の設計図である「遺伝子」の変化が、 この病気の発症に深く関わることが明らかになってきました。

私たちの体は、たくさんの細胞が集まってできています。 その細胞の一つひとつが正しく働くための指示書が遺伝子です。 眼内悪性リンパ腫の患者さんの多くで、 この遺伝子に下記のような特定の変化が見つかっています。

• MYD88（エムワイディー88）遺伝子 細胞に「増えなさい」と命令を出すスイッチの役割をします。 この遺伝子に変化が起きると、スイッチが入りっぱなしになります。
• CD79B（シーディー79ビー）遺伝子 こちらも細胞が増えることに関わる遺伝子です。 変化が起きると、細胞の増殖が止まらなくなります。

これらの遺伝子に変化が起こると、 体を守る「リンパ球」という血液細胞に異常が生じます。 本来は役目を終えると増えるのをやめるはずのリンパ球が、 止まることなく増え続けてしまうのです。 この異常なリンパ球が目の中にたまることで、 眼内悪性リンパ腫が発症すると考えられています。

なぜ遺伝子が変化するのか、そのきっかけは不明です。 ご自身の生活習慣などが直接の原因ではありませんので、 ご自分を責める必要はまったくありません。 年齢や、体を病気から守る力（免疫力）の変化が、 関係している可能性も考えられています。 原因解明のため、現在も世界中で研究が進められています。

眼内悪性リンパ腫の症状

眼内悪性リンパ腫の症状は、他の目の病気と似ているため、 すぐに気づくことが難しい場合があります。 「年のせいかな」「ただの疲れ目だろう」と感じてしまうような、 ささいな変化から始まることが少なくありません。 しかし、早期発見のためには、以下のような症状に注意が必要です。

眼内悪性リンパ腫の主な症状は、目の中の状態によって変わります。 特に、がん細胞がどこに広がっているかで症状の現れ方が異なります。

主な自覚症状

• かすみ目（霧視） 最も多く見られる症状で、患者さんの約9割に現れます。 視界全体が白っぽく、すりガラスを通して見ているように感じます。 これは、がん細胞が目の中のゼリー状の組織「硝子体」を濁らせるためです。
• 視力低下 「かすみ目」が進むことや、光を感じる大切な膜である「網膜」の下に、 がん細胞が入り込む（網膜下浸潤）ことで起こります。 統計では、約6割の方に網膜への広がりが見られます。
• 飛蚊症（ひぶんしょう） 視界に黒い点や虫、糸くずのようなものが飛んで見える症状です。 硝子体の中に浮遊するがん細胞の塊が、影として見えるために起こります。
• 充血や目の痛み がん細胞が炎症を引き起こすことで、白目が赤くなったり、 痛みを感じたりすることがあります。

注意すべき「仮面症候群」

眼内悪性リンパ腫の症状は、目の炎症である「ぶどう膜炎」と非常によく似ています。 そのため、最初はぶどう膜炎と診断され、治療が開始されることも珍しくありません。

このように、別の病気の「仮面」をかぶって現れるため、 眼内悪性リンパ腫は「仮面症候群」とも呼ばれています。 ぶどう膜炎の治療を続けても症状が良くならない、 あるいは一時的に良くなっても再発を繰り返す場合は、 この病気の可能性を考えて精密な検査を受けることが重要です。

眼内悪性リンパ腫の検査・診断

眼内悪性リンパ腫の診断は、症状が他の目の病気と似ているため、 決して簡単ではありません。 特に「ぶどう膜炎」という目の炎症と間違われやすいため、 診断には複数の詳しい検査を組み合わせることが不可欠です。

診断を確定させるための検査

診断を確定させるために最も重要な検査は「細胞診」です。 これは、硝子体手術という方法で目の中の組織をわずかに採取し、 その中にがん細胞がいないかを顕微鏡で直接調べる検査です。 この検査でがん細胞が見つかれば、診断が確定します。

しかし、がん細胞がいても約30%は見つけられないことがあります。 これを「偽陰性」といい、診断をより難しくさせる一因です。 そのため、細胞診だけで判断がつかない場合は、 他の検査結果を総合して慎重に判断する必要があります。

診断を補助する精密検査

細胞診で診断が難しい場合、以下のような検査を組み合わせて、 がんである可能性を多角的に評価します。 これらのうち、複数の項目で異常が見つかった場合に、 眼内悪性リンパ腫と診断されることがあります。

病気の広がりを調べる検査

診断が確定した後は、病気の進行度を正確に把握するため、 全身の状態を調べる「ステージング検査」が行われます。 この病気は脳に広がる可能性が高いため、特に重要です。

• 頭部のMRI検査 脳や視神経に、がんが広がっていないかを詳しく調べます。
• 全身のPET-CT検査 目や脳以外に、体の他の部分に病気が隠れていないか調べます。
• 骨髄検査・髄液検査 がんが骨の中心部（骨髄）や、脳の周りの液体（髄液）にまで 及んでいないかを確認するために行われることがあります。

眼内悪性リンパ腫の治療

眼内悪性リンパ腫の治療は、まだ世界的に定まっていません。 だからこそ、患者さん一人ひとりの状態を丁寧に見極めることが大切です。 目の状態や、脳、全身への病気の広がりを詳しく調べた上で、 いくつかの治療法を組み合わせて最善の方法を考えていきます。

治療の大きな目標は、次の2つです。 1つは、目のかすみや視力低下といった症状を良くすることです。 もう1つは、この病気で最も注意が必要な「脳への再発」を防ぐことです。

主な治療法の種類

治療法は、がん細胞がある場所に合わせて大きく2つに分けられます。 目に直接働きかける「局所治療」と、全身に効果を及ぼす治療です。 それぞれの特徴を理解し、組み合わせていくことが重要になります。

治療を組み合わせる「集学的治療」

この病気は脳へ再発しやすいため、目の治療だけでは不十分です。 そこで、局所治療と全身治療を組み合わせる「集学的治療」が重要です。 実際に、これらの治療を組み合わせることで治療成績が向上します。

ある研究では、集学的治療によって4年後に再発なく過ごせる方の割合が、 約73%に向上し、脳への再発も10%まで抑えられたと報告されています。 これは、目の治療だけでは難しい成果です。

どの治療法を選ぶかは、ご年齢や体の状態、病気の広がりで変わります。 ご不安な点も多いと思いますが、専門の医師とよく相談しましょう。 一緒に最適な治療計画を立てていくことが、とても大切です。