ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）
耳の聞こえが悪く、耳詰まりが続く、あるいは一般的な中耳炎の治療を受けても改善せず、不安を感じていませんか。それは、国の指定難病であるANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）のサインである可能性があります。OMAAVは、自己免疫が自身の血管を攻撃する全身性の疾患です。初期症状が中耳炎と似ているため見過ごされやすい傾向がありますが、診断が遅れると腎臓などの重要な臓器に不可逆的な障害を引き起こすリスクが高まります。
この記事では、OMAAVの概要、耳や全身に現れる特徴的な症状、そして早期診断の重要性について詳しく解説します。
ご自身の症状と照らし合わせながら読み進めることで、病気への理解を深め、適切な医療機関を受診するきっかけとなることを目指します。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の概要
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）は、国の指定難病にも認定されている、中耳（ちゅうじ）に炎症が起きる希少な病気です。この病気の背景には「ANCA関連血管炎」という全身性の病気が潜んでいます。ANCA関連血管炎とは、本来、体を守るはずの免疫システムが誤って自分自身の血管を攻撃してしまう、いわゆる自己免疫疾患の一つです。全身のさまざまな臓器で炎症や障害を引き起こすこの血管炎が、特に耳の中耳に発症することで、OMAAVとして耳の症状が中心となって現れます。
OMAAVは、特に「多発血管炎性肉芽腫症（たはつかっかんえんせいにくげしゅしょう、GPA）」と呼ばれるANCA関連血管炎の一種として深く関連していると考えられています。GPAは鼻や喉、気管などの上気道や腎臓にも病変をきたしやすい特徴があります。OMAAVでは、耳鼻咽喉科領域にまず症状が現れることが多く、時には全身の症状に先行して現れることも知られています※。
早期診断の重要性
GPAによる耳鼻咽喉科の症状は、はじめはありふれた慢性中耳炎や耳の感染症などと間違われやすく、診断が遅れてしまうケースが少なくありません。しかし、診断が遅れると不可逆的な腎障害など、取り返しのつかない全身の合併症を引き起こすリスクを高めてしまう可能性があります※。
耳鼻咽喉科領域の炎症や組織の破壊が進行している場合は、特に注意が必要です。これらは、腎臓をはじめとする重要な臓器に障害が起こる予兆となる可能性もあるため、早期に病気を見つけ、適切な治療を始めることが極めて重要になります※。
GPAに特徴的にみられる耳鼻咽喉科症状には、以下のものがあります。
・鼻腔（びくう）の乾燥やかさぶた（痂皮形成）
・鼻血
・鼻の真ん中の壁に穴が開く（鼻中隔穿孔）
・鼻の形がへこむ（鞍鼻）
・口の中の潰瘍（かいよう）
・歯ぐきがイチゴのように赤く腫れる「イチゴ状歯肉炎」
・滲出性（しんしゅつせい）中耳炎（中耳に液体がたまる炎症）
・声門下（せいもんか）狭窄（声帯の下の気道が狭くなること）
これらの症状に心当たりがある場合は、耳鼻咽喉科領域にとどまらず、全身の病気を疑って詳しく検査することが大切です。
難聴の予後と治療のタイミング
OMAAVは、中耳に慢性的な炎症を引き起こし、進行すると難聴につながることがあります。聴力の悪化を防ぐためには、早期の診断と治療が特に重要です。
聴力の予後（病気の後の状態）には、いくつかの要因が影響を与えることがわかっています。特に、以下の因子がある場合は、聴力不良につながりやすいとされています※。
・顔面神経麻痺（がんめんしんけいまひ）の合併：顔の筋肉が動かせなくなる症状
・肥厚性（ひこうせい）硬膜炎（こうまくえん）の有無：脳を覆う硬い膜（硬膜）に炎症が起き、厚くなる病気
・ANCA検査の結果が陰性であること
これらの因子が確認された場合は、特に早い段階からの治療介入が聴力保護において重要と考えられています。
耳の症状が長引いたり、一般的な中耳炎の治療を受けてもなかなか改善しない場合は、ただの耳の病気ではない可能性も視野に入れ、総合病院や専門医に相談することをおすすめします。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の種類
OMAAVは、その背景にあるANCA関連血管炎のタイプによって、主に次の3つの種類に分けられます。ANCA関連血管炎は、本来体を守るべき免疫システムが、誤って自分自身の血管を攻撃してしまう全身性の自己免疫疾患の総称です。この全身の炎症が中耳に影響を及ぼした結果がOMAAVであり、どのタイプの血管炎が関わっているかによって、耳の症状の現れ方や体の他の部分に生じる症状も異なります。
主なANCA関連血管炎のタイプは、以下のとおりです。
・肉芽腫性多発血管炎（GPA）
ANCA関連血管炎の中でも、GPAはOMAAVの主な原因となるタイプです。GPAでは耳鼻咽喉科領域、特に中耳に病変が起こりやすい特徴があります。時には、全身症状に先行して耳鼻咽喉科の症状が現れることも少なくありません※。この中耳の炎症は、中耳に液体がたまる滲出性中耳炎（しんしゅつせいちゅうじえん）として現れることも確認されています※。しかし、GPAによる中耳炎は、一般的な慢性中耳炎や耳の感染症と症状が似ているため、診断が遅れるケースも珍しくありません※。診断の遅れは、腎臓をはじめとする他の臓器に不可逆的な障害を引き起こすリスクを高めてしまう可能性があります※。特に、耳鼻咽喉科領域で組織の破壊が進むような病変がみられる場合は、腎臓に重大な障害（主に糸球体腎炎）が起こる予兆となる可能性も指摘されています※。そのため、耳鼻咽喉科での症状だけでなく、全身の状況にも目を向け、早期に病気を見つけ適切な治療を始めることが極めて重要といえます。
・顕微鏡的多発血管炎（MPA）
MPAは、主に腎臓や肺に病変を生じやすいタイプですが、OMAAVの原因となる中耳炎を引き起こすこともあります。
・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
EGPAは、喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー症状を伴うことが特徴です。このタイプもOMAAVとして中耳炎を引き起こす可能性があります。
OMAAVの背景には、このようにさまざまなANCA関連血管炎が存在します。どのタイプが関わっているかを正確に診断することは、中耳炎の現れ方や全身に及ぶ症状を把握し、一人ひとりに合った適切な治療を進める上で非常に大切です。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の原因
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）は、体内で本来、体を守るべき免疫システムが誤って自分自身の血管を攻撃してしまう「自己免疫疾患」が根本的な原因です。この免疫システムの異常によって血管に炎症が起き、その結果として耳の奥にある中耳に炎症が生じ、さまざまな耳の症状を引き起こすと考えられています。
特に、OMAAVの発症と深く関連しているのは、「多発血管炎性肉芽腫症（GPA）」と呼ばれるANCA関連血管炎の一種です。GPAは、上気道（鼻やのどなど）や腎臓など、体のさまざまな部分に炎症を起こす特性を持っています。このGPAによって中耳に炎症が起きると、耳の中に液体がたまる滲出性中耳炎（しんしゅつせいちゅうじえん）としてOMAAVが発症することがあります※。
なぜ、この自己免疫システムが異常をきたし、自分自身の血管を攻撃してしまうのか。その根本的なメカニズムは、残念ながらまだすべてが明らかになっていません。現時点では、遺伝的な要因と、何らかの特定の環境要因が複雑に絡み合い、発症に至ると考えられています。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の症状
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の症状は、耳の不調として現れることが多いですが、単なる耳のトラブルと安易に片付けられない背景があります。初期症状は一般的な中耳炎と似ているため、見過ごされやすい傾向があります。しかし、進行すると耳の聞こえが悪くなるだけでなく、全身に深刻な影響を及ぼす可能性を秘めているのです。特に、初期に現れる耳鼻咽喉科領域の症状は、腎臓をはじめとする重要な臓器に病変が及ぶ「注意すべきサイン」となることもあるため、決して見過ごしてはいけません ※。
耳の症状
OMAAVでは、まず耳の症状に気づくことが多いでしょう。
・難聴、耳閉感（耳の詰まり）、耳鳴り
中耳に炎症が起き、液体が溜まることで、音が聞こえにくくなる滲出性中耳炎がOMAAVの代表的な症状です。耳が詰まったように感じたり、耳の中で「キーン」「ゴー」といった音がしたりすることもあります。人の声が聞き取りづらい、テレビの音量を上げないと聞こえないといった不便さを感じることがあります。
・顔面神経麻痺
顔の筋肉を動かす神経（顔面神経）に麻痺が起こり、顔の半分がうまく動かせなくなる状態です。この麻痺が合併すると、聴力の予後（治療後の状態）が悪くなる可能性が指摘されています ※。
・進行性の難聴
OMAAVは、病状が進むと難聴がさらに悪化し、一度失われた聴力は、回復が難しい場合もあります。聴力を守るためには、早期の診断と治療開始が極めて重要です。
なお、ANCA検査で陰性であったとしても、聴力予後が悪化するケースがあるため、検査結果だけでなく、症状全体を総合的に評価し、早期に診断・治療を受けることが重要です ※。
全身の症状
OMAAVは全身の血管に炎症が起こるANCA関連血管炎の一部です。そのため、耳の症状に先行して、あるいは同時期に、体の他の部位にもさまざまな症状が現れることがあります。これらの耳以外の症状を見逃さず、全身の状態にも目を向けることが、早期の診断と治療につながる大切な鍵となります。
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）による耳鼻咽喉科の症状は、一般的な慢性中耳炎や耳の感染症などと間違われやすく、診断が遅れるケースが少なくありません ※。しかし、診断や治療が遅れると、腎臓などの重要な臓器に不可逆的な障害を引き起こすリスクが高まることがわかっています ※。
特に注意したいGPAに特徴的な耳鼻咽喉科領域の症状は、次のとおりです。
・鼻の症状
・鼻腔（びくう）の乾燥やかさぶた（痂皮形成）：鼻の中が乾燥し、粘膜にかさぶたができやすくなります。
・鼻血：頻繁に鼻血が出ることもあります。
・鼻中隔穿孔（びちゅうかくせんこう）：左右の鼻を隔てる壁（鼻中隔）に穴が開いてしまう症状です。
・鞍鼻（あんび）：鼻の骨や軟骨が炎症によって破壊され、鼻の付け根が陥没して鞍（くら）のような形に変形することがあります。
これらの症状は、鼻の組織が炎症によって破壊されているサインである可能性があり、特に破壊的な病変がみられる場合は、腎臓への影響にも注意が必要です [※](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41622276]。
・口の中の症状
・潰瘍（かいよう）：口の中にただれや傷ができることがあります。
・イチゴ状歯肉炎：歯ぐきがイチゴの表面のようにブツブツと赤く腫れあがる、GPAに特徴的な症状です。
・のどの症状
・声門下狭窄（せいもんかきょうさく）：声帯の下にある気道が狭くなる症状です。進行すると、息苦しさや呼吸困難につながる可能性もあります。
・肥厚性硬膜炎（ひこうせいこうまくえん）
脳を覆う硬い膜（硬膜）に炎症が起き、厚くなる病気です。この症状がある場合も、聴力の予後を悪化させる一因となることがわかっています ※。
・腎臓の症状
特に、鼻の軟骨や骨の破壊、声門下狭窄といった耳鼻咽喉科領域の破壊的な病変は、腎臓の障害（特に糸球体腎炎）の予兆である可能性が強く指摘されています [※](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41622276]。腎臓の機能は一度失われると回復が難しいことも多いため、このような症状が見られた場合は、耳の治療にとどまらず、全身の精密な検査を急ぐ必要があります。
OMAAVと診断されるまでの期間が、直接的に聴力予後と統計的な関連があるとは報告されていません [※](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37791762]。しかし、全身病であるANCA関連血管炎は、放置すると他の臓器にも影響を及ぼす可能性があるため、やはり早期の診断と治療開始が重要であることには変わりありません。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の検査・診断
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の検査・診断は、単なる耳の病気を見つけるだけではありません。この病気が全身性の病気の一部であることを見抜き、進行を食い止める重要な一歩となります。
この病気は、一般的な慢性副鼻腔炎や耳の感染症と症状が似ているため、誤診されやすい傾向があります※。診断が遅れると、腎臓をはじめとする重要な臓器に回復が難しいダメージを与えてしまう可能性が高まるため、注意が必要です※。
診断は、主に以下の検査を組み合わせて行われます。
自己負担額の具体例
問診と身体診察
医師がまず詳しくお話をうかがい、全身の状態を視診・触診で確認します。特に、以下のような耳鼻咽喉科領域の特徴的な症状がないかを慎重に調べます※。
・鼻腔（びくう）の痂皮形成： 鼻の中が乾燥してかさぶたができる状態です。
・鼻出血： 頻繁に鼻血が出ることもあります。
・鼻中隔穿孔（びちゅうかくせんこう）： 左右の鼻を隔てる壁（鼻中隔）に穴が開く症状です。
・鞍鼻（あんび）： 鼻の骨や軟骨が炎症によって破壊され、鼻の形がへこむ状態を指します。
・口腔内の潰瘍（かいよう）： 口の中にただれができることがあります。
・イチゴ状歯肉炎： 歯ぐきがイチゴの表面のように赤く腫れあがる特徴的な症状です。
・滲出性（しんしゅつせい）中耳炎： 中耳に液体がたまる炎症です。
・声門下（せいもんか）狭窄： 声帯の下にある気道が狭くなる症状です。
これらの症状は、OMAAVを疑う重要な手がかりとなるだけでなく、特に鼻の組織破壊や声門下狭窄などの「破壊的な病変」が見られる場合は、腎臓への影響（糸球体腎炎など）の予兆である可能性が指摘されています※。そのため、耳の症状だけでなく全身の健康状態にも目を向け、多職種連携による迅速な診断につなげることが大切です※。
血液検査
採血をして、ANCA（抗好中球細胞質抗体）と呼ばれる特殊な自己抗体があるかを調べます。ANCAは、本来体を守るはずの免疫が自分自身の細胞成分を攻撃していることを示すマーカーの一つです。ただし、ANCAが陰性であっても、OMAAVである可能性はあります※。この場合、聴力の予後（治療後の状態）が悪化するリスクが高まることがわかっています※。そのため、検査結果だけでなく、患者さんの症状全体を総合的に評価することが重要です。
組織生検
診断を確定するために、病変が疑われる部位からごく小さな組織を採取し、顕微鏡で詳しく調べます。これを組織生検といいます。耳鼻咽喉科領域の病変、特に細胞や組織の破壊がみられる場合は、腎臓の障害（主に糸球体腎炎）の予兆となる可能性が強く指摘されているため※、早期に生検を行い、病理学的な診断を急ぐことが大切です。
画像検査・聴力検査
中耳の炎症の範囲や状態を詳しく見るために、CT（コンピュータ断層撮影）やMRI（磁気共鳴画像）などの画像検査を行います。また、聴力検査によって、難聴の程度や進行度を正確に評価します。
OMAAVの聴力予後（治療後の聴力の状態）には、いくつかの要因が影響を与えることがわかっています※。特に以下の3つの因子は、聴力悪化のリスクを高めるとされています※。
・顔面神経麻痺の合併： 顔の筋肉がうまく動かせなくなる症状です。
・肥厚性硬膜炎（ひこうせいこうまくえん）の存在： 脳を覆う硬い膜（硬膜）に炎症が起き、厚くなる病気です。
・ANCA検査の結果が陰性： ANCA関連血管炎を強く示唆する抗体が見つからない場合です。
これらの因子がある場合、より早期からの適切な診断と治療介入が、聴力を守る上で重要となります※。ただし、発症から診断までの期間が、聴力予後と直接的な関連はないとされています※。それでも、全身性の病気であるANCA関連血管炎は、耳だけでなく他の臓器にも影響を及ぼす可能性があるため、診断を急ぎ、早期に治療を開始することが極めて大切であることに変わりはありません。
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の治療
ANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の治療は、単に耳の症状を和らげるだけにとどまらず、全身の血管で起きている炎症を根本から抑え込み、病気の進行を食い止めることを目的とします。特に、難聴などの症状がこれ以上進まないように、そして回復できる可能性を探るためには、早期の治療介入が非常に重要です。顔面神経麻痺（顔の筋肉が動かせなくなる症状）の合併、肥厚性硬膜炎（脳を覆う硬い膜に炎症が起き、厚くなる病気）の存在、そしてANCA検査が陰性である場合は、聴力が悪化するリスクが高まることがわかっています※。このような状況でこそ、できるだけ早く適切な診断と治療を開始することが、大切な聴力を守る上で極めて重要と考えられています※。一方で、病気を発症してから診断がつくまでの期間と、その後の聴力の予後には直接的な関連がないことも報告されています※。しかし、全身の病気の進行を抑えるためには、やはり早期の治療開始が望ましいといえるでしょう。
薬物療法
薬物療法は、OMAAVの治療において中心となるアプローチです。自己免疫反応によって引き起こされる全身の血管の炎症を抑えるために、主に「ステロイド」と「免疫抑制剤」が使われます。これらの薬で炎症を鎮め、全身症状だけでなく、中耳の症状改善にもつなげます。
・ステロイド
ステロイドは、炎症を強力に抑える作用を持つ薬です。特に、病気の活動性が高い急性期には、全身の炎症反応を速やかに鎮めるために用いられます。
・免疫抑制剤
免疫抑制剤は、過剰になった免疫反応を抑えることで、病気の進行をコントロールする薬です。ステロイドの効果を補完したり、ステロイドの量を減らして副作用を軽減したりする目的で使用されます。長期的な視点で炎症を抑え、病状の安定を目指します。
局所療法・対症療法
耳の症状に対しては、直接的なアプローチや、症状を和らげるための治療も行われます。
・中耳の治療（鼓膜切開術・鼓膜チューブ留置術）
中耳に液体（滲出液）がたまっている場合は、鼓膜を切開して液体を排出したり、鼓膜に小さなチューブを留置して換気を促したりすることがあります。これにより、中耳の環境を改善し、聴力の回復を助けることを目指します。
・聴力の低下に対する補聴器
残念ながら、聴力改善に限界がある場合は、日常生活の質を維持するために補聴器の導入を検討することもあります。聞こえの専門家と相談しながら、患者さん一人ひとりに合った補聴器を選んでいきます。
合併症への対応
OMAAVは全身性の病気であるため、耳以外の合併症にも目を向け、適切な対応を行うことが大切です。
・顔面神経麻痺へのリハビリテーション
もし顔面神経麻痺が起きてしまった場合は、神経機能の回復を促すためにリハビリテーションが行われます。早期に介入することで、麻痺からの回復を支援していきます。
OMAAVの治療は、患者さんお一人おひとりの病状の程度や進行度、合併症の有無によって異なります。耳鼻咽喉科医や内科医が密に連携し、病気の活動性を慎重に見極めながら、最適な治療計画を立てていきます。根気強く治療を続けることが、症状の安定や聴力の維持・改善に大切な一歩となるでしょう。
