後天性血友病

ぶつけた覚えもないのに、腕や足に手のひらより大きなアザができていませんか？その症状は、ある日突然発症し、命に関わることもある「後天性血友病」のサインかもしれません。

この病気は、年間発症者が100万人に1〜2人という、非常にまれな自己免疫疾患です。本来、体を守るはずの免疫が、血液を固める重要な成分を誤って攻撃してしまうことで、体のいたるところで深刻な出血を引き起こします。約半数は原因が分からず、誰にでも起こりうるのです。

この記事では、後天性血友病の原因から見逃してはいけない初期症状、そして最新の治療法までを詳しく解説します。ご自身や大切な人の異変に気づき、適切な行動をとるためにも、ぜひ最後までお読みください。

後天性血友病の概要

後天性血友病は、生まれつきの病気とは異なります。 主に大人になってから、ある日突然発症するのが特徴です。

私たちの体には、ケガをした時に血を止める仕組みがあります。 その中で「血液凝固第VIII（だいはち）因子」は、重要な部品の一つです。 この病気では、自分の体を守る免疫が勘違いを起こします。

そして、第VIII因子を異物とみなし、攻撃する抗体をつくってしまいます。 この「自己抗体」により第VIII因子が壊されるのです。 これは、自分の体を自分で攻撃する「自己免疫疾患」の一種です。

後天性血友病の主な特徴は、以下のとおりです。

• 突然発症する、まれな病気 年間の発症者は100万人に1人から2人程度と報告されています。 しかし、診断に至っていない方もいると考えられているまれな病気です。
• 血が止まりにくくなる ぶつけた記憶がないのに、手のひらより大きいアザができることもあります。 皮膚の下だけでなく、筋肉の中など体の深い部分で出血しやすくなります。
• 命に関わることもある この病気は出血が重くなると、命の危険につながる可能性もあります。 そのため、早期に診断し、適切な治療を開始することが非常に重要です。

多くの場合、発症の原因ははっきりと分かっていません。 しかし、他の病気や妊娠・出産などがきっかけとなることもあります。

後天性血友病の種類

私たちの体には、出血を止めるための部品（血液凝固因子）があります。 後天性血友病は、この部品を異物と間違えて攻撃してしまう抗体（インヒビター）が体内で作られる病気です。 どの血液凝固因子が攻撃の標的になるかで、病気の種類が分けられます。

後天性血友病のほとんどは「後天性血友病A」と呼ばれるタイプです。 専門的にはAHA（Acquired Hemophilia A）とも呼ばれます。 これは第VIII（8）因子という、血を固める重要な部品に対する自己抗体が原因で起こる、まれな自己免疫疾患です。 この病気は出血が重症化すると、命に関わることもあるため注意が必要です。

まれに他の血液凝固因子が標的になることもありますが、非常に少ないです。

このように、一般的に「後天性血友病」と診断された場合、それは後天性血友病Aを指していることが大半です。 そのため、病院での検査や治療も、主にこのA型を対象として進められます。 どの種類の抗体かを正確に特定することが、適切な治療方針を決める上で非常に重要になります。

後天性血友病の原因

なぜ自分の体を守るはずの免疫が、自分を攻撃してしまうのでしょうか。 この病気の根本的な原因は、まだ完全には解明されていません。 実際に、約半数の患者さんでは、はっきりとした原因が見つからないのです。 これを専門的には「特発性（とっぱつせい）」と呼びます。

一方で、残りの半数の患者さんでは、何らかの病気や体の変化がきっかけとなって発症することが知られています。 これは、免疫システムが何らかの刺激で勘違いを起こしやすくなっている状態と考えることができます。

後天性血友病の発症に関連する主な要因は、以下のとおりです。

• 自己免疫疾患 関節リウマチなど、もともと免疫の異常が背景にある病気です。 他の自己免疫疾患があると、発症のリスクが高まることがあります。
• 悪性腫瘍（がん） 消化器がんや肺がん、前立腺がんなどの固形がんや、血液のがんがきっかけとなる場合があります。
• 妊娠や出産 妊娠中や、特に産後の時期は、女性の体内で免疫の状態が大きく変化します。 この変化が、自己抗体を作らせる引き金になることがあります。
• 薬剤の影響 非常にまれですが、一部の抗菌薬などがきっかけで発症した例も報告されています。

この病気は、免疫細胞が「IgG」という種類の自己抗体を作り出すことで起こります。 このIgG抗体が、血を固める重要な部品である「第VIII因子」の働きを邪魔してしまうのです。

どのような要因が引き金になったとしても、治療方針が大きく変わるわけではありません。 しかし、背景に他の病気が隠れている場合は、その病気の治療も同時に進めることが重要になります。 もし思い当たる点があれば、診察の際に医師へお伝えください。

後天性血友病の症状

後天性血友病の症状は、前触れもなく突然現れるのが特徴です。 これまで出血とは無縁だった方の体に、異変が起きます。 体に現れるサインを見逃さないことが、早期発見の第一歩です。

この病気で最も多く、そして特徴的なのが皮下出血です。 ぶつけた覚えがないのに、手のひらより大きいアザができることもあります。 また、体の深い部分、特に筋肉の中で出血することも少なくありません。

＜こんな症状はありませんか？チェックリスト＞

• 広範囲のあざ（皮下出血） ぶつけた記憶がないのに、手のひらよりも大きいアザができる。
• 筋肉内の出血 腕や足が急にパンパンに腫れ上がり、ひどく痛む。
• 粘膜からの出血 歯ぐきや鼻からの出血が、圧迫してもなかなか止まらない。
• 体の中からの出血 おしっこに血が混じる（血尿）、黒っぽい便が出る（消化管出血）。

研究報告でも、突然の広範囲な皮下出血がみられる場合は、この病気を強く疑うべきだとされています。 一方で、生まれつきの血友病でよくみられる関節内での出血は、後天性血友病では比較的少ない傾向にあります。

これらの異常な出血は、命に関わる重い出血の前兆かもしれません。 単なる打ち身や加齢のせいだと思わず、速やかに医療機関を受診してください。

後天性血友病の検査・診断

これまでにない出血が見られたら、速やかな検査が重要です。 後天性血友病は非常にまれで、診断が遅れることもあります。 そのため、専門の医師による正確な診断が治療への第一歩です。

診断の中心となるのは、あなたの血液を調べる血液検査です。 問診で出血の状況などを伺った後、以下の検査を進めます。 2024年の報告でも、原因不明の出血とAPTT延長が診断の鍵とされています。

診断を確定するためには、主に3つの項目を調べます。

まず、最初の検査でAPTTの延長が見つかると、この病気を疑います。 そして、第VIII因子の働きが低下していること、その原因が邪魔をする自己抗体（インヒビター）であることを確認して診断を確定します。

また、この病気は他の病気や体の変化がきっかけで起こることがあります。 関節リウマチなどの自己免疫疾患や、悪性腫瘍が隠れていないか調べます。 まれに、造血幹細胞移植の後の合併症として発症することもあります。 背景にある原因を特定することも、適切な治療計画に不可欠です。

後天性血友病の治療

後天性血友病の治療は、大きく2つの目標を同時に進めます。 まず命に関わる出血を確実に止め、次に病気の根本原因を治します。 これらを、患者さん一人ひとりの状態に合わせて組み合わせて行います。

1. 出血を止める・防ぐ治療（止血治療）

まず大切なのは、今起きている出血を止め、新たな出血を防ぐことです。 この治療には、血液を固める働きを助けるお薬が使われます。

• バイパス止血製剤 血液を固める働きを邪魔する自己抗体を迂回（バイパス）して、血を固めるためのお薬です。
• エミシズマブ 壊された第VIII因子の代わりとなって働く、出血を予防するためのお薬です。皮下注射で定期的に投与します。

2024年の研究報告では、このエミシズマブの有効性が示されました。 診断後すぐに免疫を抑える治療を始めるより、先にエミシズマブを使う方が、出血の頻度が68%も低かったのです。 さらに、命に関わる重い感染症は0%で、生存率も高まる結果でした。 このため、まずエミシズマブで安全に出血をコントロールする治療が重視されています。

2. 病気の原因を取り除く治療（免疫抑制療法）

止血治療で出血が落ち着いたら、病気の根本原因の治療も始めます。 原因は免疫の勘違いで作られる自己抗体（インヒビター）です。 そこで、この抗体を作る免疫細胞の働きを抑える治療を行います。

• ステロイド
• シクロホスファミド
• リツキシマブ

これらの治療は、多くの患者さんで自己抗体をなくす効果が期待できます。 しかし、免疫力全体を抑えるため、感染症にかかりやすくなる注意点もあります。 特に高齢の患者さんでは、重い感染症のリスクを慎重に考える必要があります。

新しい治療の選択肢

より安全で効果的な治療を目指し、新しいお薬の研究も進んでいます。 最近注目されているのが「新生児Fc受容体（FcRn）阻害剤」です。 これは、病気の原因であるIgG抗体だけを狙って体から減らすお薬です。

従来の免疫抑制療法と比べ、体全体の免疫をあまり下げずに済む可能性があります。 そのため、重い感染症のリスクが低いと期待されており、将来の新しい治療の選択肢となる可能性があります。 どの治療法を選ぶかは、出血の状況や年齢などを総合的に考えて判断します。 不安な点があれば、主治医とよく相談することが大切です。