SAPHO症候群

治りにくいニキビや原因不明の胸の痛み。これらが、実は同じ病気のサインかもしれないと考えたことはありますか？ただの肌トラブルや疲れだと見過ごされがちな症状の裏には、「SAPHO（サフォー）症候群」という非常に珍しい病気が隠れていることがあります。

この病気は皮膚、骨、関節に多彩な症状が現れるため診断が難しく、患者さんの約65～90%にみられる前胸部の痛みのほか、手のひらの発疹などが現れます。意外にも、のどの炎症や歯科金属が引き金になる可能性も指摘されています。

本記事では、この複雑な病気の正体に迫り、その原因から症状、最新の治療法までを詳しく解説します。あなたの長年の悩みの答えが、ここにあるかもしれません。

SAPHO症候群の概要

SAPHO症候群という名前は、特徴的な5つの症状の頭文字から作られています。 少し難しい言葉ですが、体のどこに何が起こるかを表しています。

• S（Synovitis）：滑膜炎 関節を包む膜が炎症を起こし、腫れや痛みが出ます。
• A（Acne）：ざ瘡 治りにくい、重い症状の「にきび」のことです。
• P（Pustulosis）：膿疱症 手のひらや足の裏に、膿（うみ）がたまった発疹ができます。
• H（Hyperostosis）：骨化過剰症 骨が分厚く、硬くなる変化が起こります。
• O（Osteitis）：骨炎 骨そのものに炎症が起きて、痛みや腫れを引き起こします。

これらの症状が、人によって様々に組み合わさって現れます。

原因はまだはっきりとは解明されていませんが、いくつかの要因が考えられています。 のどの炎症（扁桃炎）や歯周病などが、引き金になることがあります。

また、歯科治療で使われる金属の詰め物などが、体の免疫反応を乱し、SAPHO症候群の原因になる可能性も報告されています。 実際に、口の中の金属を取り除いたところ、症状が改善した例もあります。

この病気は非常に珍しく、症状の出方も多様なため、診断が難しいことも少なくありません。 胸の痛みや、手のひら・足の裏の発疹が続く場合は、専門の医療機関にご相談ください。

SAPHO症候群の種類

SAPHO症候群は、どの症状が強く出るかによって、いくつかの種類に分けられます。 患者さん一人ひとり、病気の見え方が違うのが大きな特徴です。

特に、皮膚の症状と骨や関節の症状の組み合わせで分類されます。 日本では、手のひらや足の裏に膿がたまる発疹が出るタイプが多いです。

掌蹠膿疱症性骨関節炎（しょうせきのうほうしょうせいこつかんせつえん）（PAO）

手のひらや足の裏にできる膿疱と、骨や関節の痛みが一緒に出る病気です。 日本ではSAPHO症候群の中で、この種類の患者さんが多くみられます。

重症のニキビが中心のタイプ

「凝集性ざ瘡（ぎょうしゅうせいざそう）」という、重いニキビが特徴です。 これは、ただのニキビとは違い、痛みを伴う硬いしこりができます。 顔や背中、胸などにでき、皮膚の下でしこり同士が繋がることもあります。 慢性的な炎症のため、治った後も瘢痕（はんこん）という痕が残りやすいです。

慢性再発性多発性骨髄炎（まんせいさいはつせいたはつせいこつずいえん）（CRMO）

主に、お子さんにみられることが多い種類です。 皮膚の症状はあまりなく、骨の痛みが何度も繰り返し起こるのが特徴です。

これらの種類と特徴を、以下の表にまとめました。

どの症状が、どのタイミングで現れるかは人それぞれです。 そのため、ご自身の症状を正確に医師へ伝えることが大切になります。

SAPHO症候群の原因

SAPHO症候群がなぜ起こるのか、その原因はまだはっきりしていません。 しかし、一つの原因ではなく、複数の要因が関わると考えられています。

個人の体質を土台として、感染症やアレルギーなどが加わり、 体の防御システムである「免疫」が誤作動を起こすと考えられます。 現在、原因として考えられている主な要因は、以下のとおりです。

• 免疫システムの異常 体を守る免疫が、自分の骨や皮膚を敵と間違えて攻撃します。 近年の研究では、体内で炎症を引き起こす「IL-17」という物質が、 この病気に深く関わっている可能性が指摘されています。 小児の病気に対する研究では、このIL-17を抑える治療が、 SAPHO症候群にも有望である可能性が示されています。
• 感染症の関与 のどの扁桃炎や口の中の歯周病など、細菌による感染症が、 発症の引き金になることがあります。 これらの感染が長引くことで免疫システムが混乱し、 誤作動を起こすと考えられています。 実際に、扁桃腺の摘出や歯周病の治療で症状が良くなる方もいます。
• 金属などのアレルギー反応 歯の治療で使われる金属（歯科アマルガムなど）が原因となることも。 体に入った金属がアレルギー反応や炎症を引き起こし、 症状の原因になる可能性が報告されています。 実際に、原因と考えられる歯の詰め物を除去したところ、 症状が大きく改善したというケースもあります。
• 遺伝的な要因 ご家族に同じような症状の方がいる場合もあり、 生まれ持った体質が発症のしやすさに関わっていると考えられています。

SAPHO症候群の症状

SAPHO症候群の症状は、主に2つの場所に現れます。 それは「骨や関節」と「皮膚」です。

これらの症状は、良くなったり悪くなったりを繰り返すのが特徴です。 また、症状が出る順番や組み合わせは人によって大きく異なります。

骨や関節のつらい痛み

最も特徴的なのは、前胸部の強い痛みや腫れです。 胸の真ん中にある胸骨や、鎖骨の周りに症状が出やすいです。 患者さんの約65～90％に、この前胸部の症状が見られます。

しかし、痛みは体の様々な部分に起こる可能性があります。 骨や関節に炎症が起こり、痛みや腫れ、熱っぽさを感じます。

【症状が出やすい場所】

• 前胸部 胸骨と鎖骨をつなぐ関節（胸鎖関節）や、胸骨と肋骨の関節
• 背骨 首や背中、腰に痛みが出ることがあります
• 骨盤 お尻のあたりにある仙腸関節が痛むこともあります
• その他 あごの骨（下顎骨）や、膝、手足の関節など

皮膚にあらわれる特徴的なサイン

皮膚の症状は、SAPHO症候群の重要な手がかりになります。 代表的な症状は、以下の2つです。

手のひらや足の裏にできる膿疱（のうほう）

• 掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）と呼ばれます。
• 手のひらや足の裏に、膿（うみ）を持った小さな水ぶくれが、 何度も繰り返しできるのが特徴です。

治りにくい重症のニキビ

• これは、ただのニキビとは全く異なるものです。
• 凝集性ざ瘡（ぎょうしゅうせいざそう）という重いタイプで、 顔だけでなく、背中や胸、お尻にも硬いしこりができます。
• しこり同士が皮膚の下でつながり、トンネルのようになることも。
• 膿が出て、嫌なにおいを伴う場合もあります。
• 炎症がひどいため、治った後も痕や変形が残りやすいです。

症状が現れる順番は、人によって本当に様々です。 日本では、皮膚の症状が先に出る方が約6割と多い傾向です。 骨の痛みが先に出る方、同時に始まる方もいます。 気になる症状があれば、放置せずに専門医へご相談ください。

SAPHO症候群の検査・診断

SAPHO症候群は、症状が人によって様々です。 骨の痛みと皮膚の症状が、同時に現れないこともあります。 そのため、診断がつくまでに時間がかかることも少なくありません。 他の病気と見分けるために、慎重な検査と判断が必要です。

診断は主に、問診と画像検査、血液検査などを組み合わせて行います。

問診・視診

患者さんから症状を詳しく伺い、皮膚や関節の状態を直接見ます。 いつから、どこに、どのような痛みや発疹があるか、 これまでの経過が診断の重要な手がかりになります。

画像検査

診断の決め手となる、非常に重要な検査です。 骨や関節の状態を、様々な方法で詳しく調べます。

• X線（レントゲン）、CT検査 骨の「形」の変化を調べる検査です。 骨が分厚くなったり（骨硬化）、関節の隙間が変化したり、 骨に異常な変化が起きていないかを確認します。
• MRI検査 骨やその周りで起きている「炎症」を早期に発見できます。 レントゲンでは見つけられない初期の炎症も捉えることが可能です。 また、放射線を使わずに全身の病変を調べられるため、 診断において非常に重要な役割を果たします。
• 骨シンチグラフィー 骨の「活動性」を調べる検査です。 炎症が起きている場所に集まる性質の薬を注射し、 全身の骨のどこで異常が起きているかを調べます。 特徴的な所見として「ブルズヘッドサイン（牛頭徴候）」があります。 胸骨と鎖骨に薬が集まる様子が、牛の頭のように見えることから、 このように呼ばれ、診断の有力な手がかりになります。

骨生検

画像検査だけでは、他の病気との区別が難しい場合に行います。 骨の腫瘍や感染症など、似た症状を持つ病気ではないことを確認するため、 骨の一部を採取して、顕微鏡で詳しく調べます。

これらの検査結果と専門的な診断基準を総合的に判断し、診断を確定します。 必要に応じて皮膚科や整形外科など、複数の専門家が協力して診断にあたります。

SAPHO症候群の治療

SAPHO症候群の治療目標は、病気を完全に消すことではありません。 つらい症状を和らげ、病気と上手に付き合っていくことが大切です。 骨や関節が変形するのを防ぎ、生活の質を守ることを目指します。

治療は、薬だけに頼るのではなく、以下の3つの柱で進めます。

1. 生活習慣の見直し
2. 原因へのアプローチ
3. 薬による治療

1. 生活習慣の見直し

喫煙は、病気の症状を悪化させる可能性が報告されています。 そのため、まず禁煙することが、治療の第一歩として強く推奨されます。

2. 原因へのアプローチ

のどの扁桃炎や、口の中の歯周病などが隠れていることがあります。 これらの感染症が、免疫の誤作動を引き起こすと考えられています。 実際に、扁桃腺の摘出や歯の治療で、症状が大きく改善する方もいます。 薬を始める前に、まずは体の状態を整えることが重要です。

3. 薬による治療

症状の強さや場所に合わせて、薬を段階的に使っていきます。

• ステップ1：痛みや炎症を抑える薬

• まず、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）という痛み止めを使います。

• ステップ2：効果が不十分な場合

• 痛みが強い場合は、ステロイドや抗リウマチ薬を検討します。

• ステップ3：骨を守るための薬

• 骨が過剰に壊れるのを防ぐ、ビスホスホネート製剤も有効です。
• この薬は骨や関節の痛みを和らげる効果が期待できます。

• ステップ4：免疫に働きかける薬

• 他の治療で効果が出にくい場合、生物学的製剤という薬を使います。
• これは、体の免疫機能にピンポイントで作用する特別な薬です。

新しい治療への期待

最近の研究により、治療法は進歩しています。 体の免疫に関わる「IL-17」という物質が、病気に深く関わると判明。 このIL-17の働きを抑える「抗IL-17療法」が、有望な選択肢です。

他のリウマチ性疾患で有効性が示されており、今後の活用が期待されます。 SAPHO症候群の治療でも、この薬が有望である可能性が報告されています。 患者さん一人ひとりの状態に合わせ、最適な治療を医師と相談しましょう。