頭蓋咽頭腫

脳の中にできる「できもの」と聞くと、不安を感じるかもしれません。しかし、「頭蓋咽頭腫（ずがいいんとうしゅ）」という病名をご存じですか？これは脳腫瘍全体のわずか1～3％と比較的まれでありながら、特に子どもや高齢者に多く見られます。良性ゆえ転移の心配はありませんが、脳の司令塔である視床下部やホルモン分泌を司る下垂体といった、非常に重要な部分の近くに発生します。

そのため、成長障害や視力低下、異常な喉の渇き、慢性的な頭痛など、日常生活で見過ごされがちな多様な症状を引き起こします。腫瘍の成長がゆっくりなため、症状に気づきにくいことが「一番の落とし穴」とも言われます。この記事では、頭蓋咽頭腫の原因や症状、適切な治療法を詳しくご紹介。ご自身や大切な人の健康を守るため、ぜひこの機会に理解を深めていきましょう。

頭蓋咽頭腫の概要

頭蓋咽頭腫（ずがいいんとうしゅ）は、脳の中にできる「できもの」、つまり腫瘍の一種です。ただ、一般的な脳腫瘍とは少し異なる特徴があります。

この腫瘍は、脳そのものから直接発生するわけではありません。脳の深いところ、ちょうど脳の中心付近にある「視床下部（ししょうかぶ）」や「下垂体（かすいたい）」と呼ばれる大切な場所の近くに発生します。

• 視床下部：体温や睡眠、食欲などを調整し、体のバランスを保つ「司令塔」のような役割を担っています。
• 下垂体：成長ホルモンや甲状腺刺激ホルモンなど、体のさまざまなホルモンを分泌する大切な器官です。

このように、頭蓋咽頭腫は体の重要な機能を司る部分のそばにできるため、その後の生活に大きく影響する可能性がある病気なのです。

多くの場合、頭蓋咽頭腫は「良性の腫瘍」です。良性の腫瘍は、体の他の場所に転移していく心配はありません。そのため、悪性の腫瘍と聞くような「がんと闘う」といったイメージとは少し異なります。

しかし、良性だからといって油断はできません。腫瘍がゆっくりと時間をかけて大きくなることで、隣接する大切な神経や脳の組織を圧迫してしまうことがあります。その結果、様々な症状を引き起こすことがあるのです。

頭蓋咽頭腫は、脳腫瘍全体の中では比較的まれな病気で、おおよそ1％から3％の割合で見られます。幅広い年齢層の方に発生する可能性がありますが、特に注意が必要な時期が二つあります。

• 5歳から15歳くらいの子どもさん
• 50歳から70歳くらいのお年寄り

この病気の特徴として、腫瘍の成長が非常にゆっくりである点が挙げられます。そのため、症状がなかなか現れず、気づかないうちに長い時間をかけて進行しているケースも少なくありません。

私たち医師は、この「気づきにくさ」が、頭蓋咽頭腫で症状が進行してしまう一番の落とし穴だと考えています。もし、何かいつもと違う体の変化に気づいたら、早めに医療機関を受診することが大切です。

頭蓋咽頭腫は、早期に発見し、適切な治療を受けることで、症状の改善が大いに期待できる病気です。体のサインを見逃さずに、ご自身の健康を守りましょう。

頭蓋咽頭腫の種類

頭蓋咽頭腫には、大きく分けて二つのタイプがあることをご存じでしょうか。 それぞれのタイプには、異なる特徴があります。 この違いを知ることは、病気の治療（ちりょう）や、その後の経過（けいか）を考える上でとても大切です。 私たち医師は、患者さん一人ひとりに最適な治療計画を立てるために、この種類をしっかりと見極めています。

アダマンチノーマ型頭蓋咽頭腫（がた ずがいいんとうしゅ）

• このタイプは、小さなお子さんや思春期（ししゅんき）のお子さんに多く見られる傾向があります。
• もちろん、大人の方にも見つかることがあります。
• 腫瘍（しゅよう）の中には、液体がたくさん詰まった「袋（ふくろ）」があるのが大きな特徴です。
• この袋の中には、例えるならゼリーのような液体が入っていることもあります。
• 液体にはコレステロールという物質が多く含まれていることが知られています。
• 腫瘍の細胞を詳しく見てみると、歯（は）を作る細胞に似た形をしていることが分かります。
• アダマンチノーマ型は、周りの大切な脳（のう）の組織（そしき）と、ぎゅっとくっつきやすい性質を持っています。
• そのため、手術（しゅじゅつ）で腫瘍のすべてを取り除くことが難しい場合があります。

乳頭型頭蓋咽頭腫（にゅうとうがた ずがいいんとうしゅ）

• このタイプは、アダマンチノーマ型とは少し違い、主に中年（ちゅうねん）以降の大人の方によく見られます。
• 腫瘍の多くは、固（かた）い部分でできていて、液体が入った袋は少ないのが特徴です。
• 顕微鏡（けんびきょう）で詳しく見てみると、小さな「乳頭（にゅうとう）」という突起（とっき）のような形をしている部分が多く見つかります。
• 乳頭型は、周りの脳の組織から比較的（ひかくてき）はがれやすい性質があります。
• そのため、手術で腫瘍をすべて取り除ける可能性（かのうせい）が、アダマンチノーマ型よりも高いと考えられています。

頭蓋咽頭腫の種類によって、治療の進め方や、病気の将来的な見通しが少し変わることがあります。 ご自身の病気がどちらのタイプなのかを理解することは、治療に前向きに取り組むための第一歩となります。 気になることは、いつでも遠慮なく医師にご相談ください。

頭蓋咽頭腫の原因

私たち医師も、頭蓋咽頭腫がなぜ発生するのか、まだすべてを解明できているわけではありません。しかし、その発生には、赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時の、体の作られ方が関係していると考えられています。

遺伝や普段の生活、周りの環境が直接の原因となる、という明確な証拠は見つかっていません。そのため、ご自身の生活習慣が原因ではないかと、どうかご自分を責めないでください。

お母さんのお腹の中での「細胞の残り物」

お母さんのお腹の中で赤ちゃんが育つ時、脳など大切な体ができる段階で、通常なら消えていくはずの細胞が、ごくまれに消えずに残ってしまうことがあります。この残ってしまった細胞の塊が、頭蓋咽頭腫の原因となる、と私たちは考えています。

この残った細胞は、その後すぐに大きくなるわけではありません。長い時間をかけて、少しずつ成長し、やがて腫瘍として形を現すことがあります。特に、体温や睡眠、食欲を調整する「視床下部（ししょうかぶ）」や、成長やホルモンのバランスを司る「下垂体（かすいたい）」といった、脳のとても大切な部分の近くに発生することがほとんどです。

未解明な部分と研究の進歩

なぜ残った細胞が、長い時間をかけて腫瘍として大きくなるのかは、私たち医師や研究者が現在も熱心に研究を続けているテーマです。頭蓋咽頭腫は、小さなお子さんや思春期のお子さん、そして50歳から70歳くらいのお年寄りに多く見られます。このことからも、体が成長していく段階での特別な変化が関係している可能性を、私たちは注目しています。

世界中の多くの研究者が、この病気の原因をさらに深く理解し、より良い治療法を見つけるために、日々努力を続けています。

頭蓋咽頭腫の症状

頭蓋咽頭腫（ずがいいんとうしゅ）は、脳の奥深くにできる、ゆっくりと育つ腫瘍（しゅよう）です。この腫瘍が少しずつ大きくなると、脳の大切な部分を圧迫して、さまざまな症状を引き起こします。どのような症状が出るかは、腫瘍がどこを圧迫しているかによって異なります。

もし、ご自身やお子さんに次のような体の変化が続いていると感じたら、注意が必要です。特に、お子さんの場合は、自分で症状をうまく伝えられないことがあります。そのため、周りの大人が、普段と違う様子に気づいてあげることがとても大切です。

ホルモンに関わる症状

頭蓋咽頭腫は、体温や睡眠、食欲などを調整する「視床下部（ししょうかぶ）」や、成長や体のさまざまなホルモンを分泌する「下垂体（かすいたい）」という、脳のとても大切な部分の近くにできます。そのため、ホルモンのバランスが崩れることで、次のような症状が現れることがあります。

• 成長障害

• お子さんの場合、周りの同年代の子どもたちと比べて、身長がなかなか伸びないと感じることがあります。
• 体重が思ったように増えない、または急に増えすぎてしまうといった変化が見られます。

• 思春期の発育の遅れ

• 思春期になっても、体が大人になるための変化（二次性徴：体に現れる性的な変化）がなかなか始まらないことがあります。
• 例えば、女の子なら胸が膨らまない、男の子なら声変わりしない、といった症状が見られます。

• 水分バランスの異常（尿崩症）

• 喉が異常に乾いて、普段よりもたくさんの水分を飲むようになります。
• おしっこの量がとても多くなり、頻繁にトイレに行くようになるのも特徴です。
• 夜中に何度もトイレに起きることで、睡眠不足になってしまうこともあります。
• これは、おしっこの量を調整する「抗利尿（こうりにょう）ホルモン」が、腫瘍の影響でうまく働かなくなるために起こる症状です。

• 大人でも見られる症状

• 以前より疲れやすさや、全身のだるさを感じることが多くなります。
• 特に女性では、生理周期が不順になったり、生理が止まってしまったりすることもあります。
• 性欲が低下するといった症状が現れることもあります。

目に関わる症状

頭蓋咽頭腫は、目から脳へ情報を送る大切な「視神経（ししんけい）」という神経の近くにできることもあります。この視神経が腫瘍によって圧迫されると、目に関する次のような症状が出ることがあります。

• 視力や見える範囲の変化

• ものがぼやけて見えたり、見えにくい部分（視野：見える範囲）ができたりします。
• 例えば、物の片側だけが見えにくい、階段で足元を踏み外しそうになる、といったことがあります。
• お子さんの場合は、テレビに近づいて見るようになったり、本を読むのを嫌がったりすることがサインになることがあります。
• 壁や人にぶつかることが増える、目を細めることが多くなる、などの様子が見られたら注意が必要です。
• この症状は、片方の目だけでなく、両方の目の見える範囲に影響が出ることがあります。

脳の圧が高まる症状

腫瘍が脳の中にある「脳脊髄液（のうせきずいえき）」という液体の流れを邪魔してしまうと、脳の中の圧力が高まることがあります。この状態を「水頭症（すいとうしょう）」と呼び、次のような症状が現れます。

• 頭痛や吐き気

• 特に朝方にひどくなる頭痛が特徴的です。
• 頭痛だけでなく、吐き気を伴ったり、実際に吐いてしまったりすることもあります。
• これは、脳脊髄液が脳の中にたまってしまうことで、脳への圧力が上がりすぎてしまうために起こる症状です。

• 意識や眠気の変化

• 日中なのに強い眠気を感じ、集中力が続かなくなるといった変化が見られます。
• ぼーっとする時間が増えたり、意識がはっきりしなくなったりすることもあります。
• ひどくなると、名前を呼んでも反応が鈍くなるなど、呼びかけに対する反応が遅れることもあります。

医師からのメッセージ

これらの症状は、急に現れるのではなく、ゆっくりと時間をかけて現れることがほとんどです。そのため、症状が初期の段階では「疲れているだけかな」「気のせいだろう」と見過ごされてしまうことも少なくありません。私たち医師は、このような「気づきにくさ」が、頭蓋咽頭腫の症状が進行してしまう一番の落とし穴だと考えています。

もし、ご自身やお子さんに、いつもと違う体の変化が続いていると感じたら、どうか「大丈夫だろう」と自己判断せずに、早めに医療機関を受診してください。早期に発見し、適切な治療を受けることで、症状の改善が大いに期待できます。体のサインを見逃さずに、ご自身の健康を守りましょう。

頭蓋咽頭腫の検査・診断

もし、頭蓋咽頭腫の可能性があると言われたら、きっと不安な気持ちでいっぱいになることでしょう。私たち医師は、皆さんの不安な気持ちに寄り添いながら、この病気の診断を一つひとつ慎重に進めていきます。正確な診断が、その後の治療計画を立てる上で非常に大切になります。

まずは「お話」と「診察」から

頭蓋咽頭腫の検査は、まず皆さんの詳しいお話を聞くことから始まります。

• 問診（もんしん）

• いつから、どのような症状が出ているのか
• 例えば、「以前より目がよく見えない気がする」
• 「体の疲れがとれにくい」といった、ささいな変化でも教えてください
• お子さんの場合は、保護者の方から「身長の伸びが遅い」
• 「よく水を飲むようになった」などの様子を詳しく伺います

その後、体の状態を確認する診察を行います。特に、目が見える範囲や、手足の動きに変化がないかを慎重に調べます。頭蓋咽頭腫は脳の深い部分にできるため、目に見えない症状も多く、皆さんの普段の様子が大きな手がかりとなるのです。

脳の中を見る「画像検査」

次に、脳の中の状態を詳しく見るために「画像検査」を行います。

• MRI（エムアールアイ）検査

• 強い磁力を使って、脳の断層写真（だんそうしゃしん）を撮る検査です
• 腫瘍がどこに、どのくらいの大きさでできているのかを詳しく見つけます
• 周りの大切な神経や血管と、腫瘍がどのように関係しているかもわかります
• 腫瘍が水分の多いタイプか、固いタイプかといった特徴も捉えやすいです

• CT（シーティー）検査

• X線（エックスせん）を使って、脳の断面を撮影する検査です
• MRIよりも早く検査ができ、腫瘍の中に石灰化（せっかいか）
• （カルシウムなどが固まってできるもの）があるかどうかがわかります
• 頭蓋咽頭腫には、この石灰化が見られることも少なくありません

これらの画像検査によって、腫瘍の位置や性質を把握し、治療方針を立てるための大切な情報が得られます。

体のバランスを調べる「血液検査」

頭蓋咽頭腫は、体のさまざまなホルモンを分泌する「下垂体（かすいたい）」という大切な器官の近くにできることがほとんどです。そのため、腫瘍が下垂体を圧迫することで、ホルモンのバランスが崩れてしまうことがあります。

• 血液検査

• ホルモンのバランスが崩れていないかを確認します
• お子さんの成長に関わる「成長ホルモン」
• 体の元気に関わる「甲状腺（こうじょうせん）ホルモン」
• 思春期の発育に関わる「性ホルモン」など
• さまざまなホルモンの値を調べて、下垂体の働きに影響がないかを確認します

ホルモンの値が正常範囲と比べて高すぎたり低すぎたりしないかを、私たち医師が丁寧に確認していきます。

腫瘍の「正体」を突き止める「病理検査」

最終的な診断を確定するために、「病理検査（びょうりけんさ）」を行うこともあります。

• 病理検査

• 手術で腫瘍の一部を少しだけ取り出します
• 取り出した組織を顕微鏡（けんびきょう）で詳しく調べます
• それが本当に頭蓋咽頭腫であるか、その種類は何かを確認します

この検査によって、頭蓋咽頭腫の種類（アダマンチノーマ型、乳頭型など）を特定し、より適切な治療法を選ぶことにつながります。これらの検査結果を総合的に判断し、私たち医師が正確な診断を下していきます。

頭蓋咽頭腫の治療

頭蓋咽頭腫（ずがいいんとうしゅ）と診断された時、患者さんやご家族の皆さんは、きっと大きな不安を感じることでしょう。私たち医師は、その不安な気持ちに寄り添いながら、お子さんや患者さん一人ひとりの状態に合った、最善の治療法を一緒に考えていきます。治療の最終的な目標は、腫瘍（しゅよう）を適切にコントロールし、できるだけ症状を和らげ、皆さんが安心して日常生活を送れるようにすることです。

頭蓋咽頭腫の治療法は、主に次の3つの柱があります。

• 手術

• 腫瘍そのものを取り除く治療法です。

• 放射線治療

• 放射線を当てて腫瘍の成長を抑える治療法です。

• 経過観察

• 定期的に検査をして、腫瘍の変化を見守る治療法です。

これらの治療法の中から、どの方法を選ぶかは、腫瘍の大きさやできている場所、患者さんの年齢、そして体の全体的な状態などを総合的に判断して決定します。

手術

手術は、頭蓋咽頭腫の治療において最初に検討されることが多い方法です。この治療の主な目的は、脳の中の腫瘍をできる限り取り除くことです。

• 手術で目指すこと

• 腫瘍を可能な限り取り除き、脳への圧迫を減らします。
• 圧迫による症状を改善し、体の機能が回復する手助けをします。

しかし、頭蓋咽頭腫は、目が見える範囲や、体のホルモンに関わる大切な神経や脳の組織のすぐ近くにできることがあります。そのため、腫瘍のすべてを無理に取り除こうとすると、かえってこれらの大切な機能を傷つけてしまう可能性があります。

そのような時は、症状を和らげることを優先し、腫瘍の一部だけを取り除く手術を行うこともあります。手術の後には、ホルモンを補うための治療が必要になることもあります。これは、ホルモンのバランスを整えるために大切です。

放射線治療

放射線治療は、手術で腫瘍をすべて取りきれなかった場合や、腫瘍がとても大切な場所にあり手術が難しい場合などに選ばれる治療法です。

• 放射線治療の目的

• 腫瘍の細胞に特殊な光線を当てることで、腫瘍がそれ以上大きくならないように防ぎます。
• 場合によっては、腫瘍を少しずつ小さくすることも目指します。

この治療を行う際は、特に小さなお子さんの場合、体の成長に影響が出ないかを注意深く見ながら、慎重に計画を立てて行います。私たち医師は、子どもたちの将来を考え、最適な放射線の量や当てる範囲を細かく検討しています。

経過観察

もし、頭蓋咽頭腫がまだ小さく、日常生活に影響するような症状がほとんど出ていない場合は、すぐに治療を始めずに「経過観察（けいかかんさつ）」という選択肢もあります。

• 経過観察とは

• 定期的にMRIなどの画像検査を行い、腫瘍の大きさや形、変化がないかを注意深く見守る方法です。
• 症状が出ていないからといって、そのまま放置するわけではありません。

私たちは、この見守る期間中も患者さんの状態を定期的に確認し、もし腫瘍が大きくなったり、新しい症状が出てきたりした場合には、すぐに次の治療へと進める準備を整えています。

どの治療法を選ぶかは、私たち医師が患者さんとそのご家族としっかりと話し合い、それぞれの治療の「良い点」と「気を付けるべき点」を詳しく説明した上で、皆さんのご希望も踏まえて決定していきます。一緒に、最も良い治療の道を考えていきましょう。