進行性核上性麻痺

何もない場所で頻繁に後ろへ転んでしまう、視線を下に向けにくく食事をこぼしやすくなった。もしご家族にこのような変化が見られたら、それはパーキンソン病と間違われやすい難病、「進行性核上性麻痺（PSP）」のサインかもしれません。

この病気は、脳に「タウたんぱく質」という物質が異常にたまることで発症し、60歳以降に多く見られます。残念ながら根本的な治療法はまだ確立されていませんが、症状を和らげ、生活の質を保つための方法はあります。

当記事では、進行性核上性麻痺の詳しい症状や診断方法、そして最新の治療について解説します。大切な人の変化を見逃さないために、まずは正しい知識を身につけましょう。

進行性核上性麻痺の概要

進行性核上性麻痺は、脳の細胞が少しずつ壊れていく病気です。 体の動きを調整する部分に影響が出るため、体のバランスや 目の動き、飲み込みなどが徐々に難しくなっていきます。 英語の頭文字をとって「PSP」とも呼ばれます。

この病気は、パーキンソン病と症状が似ていることがあります。 しかし、発症後早い時期から体のバランスがとりにくくなり、 特に後ろへ転びやすくなるという大きな特徴があります。 首や体が硬直するため、とっさに体勢を立て直せないのです。

原因はまだ明確にはわかっていません。 ですが、脳の中に「タウたんぱく質」という物質が、 異常にたまることが関係していると考えられています。 このたんぱく質が、脳の細胞の正常な働きを妨げます。

PSPの診断は、症状が他の病気と似ているため難しいです。 例えば、非常に珍しい遺伝性の病気を持つ方が、 それとは関係なくPSPを発症したという報告もあります。 そのため医師は、思い込みを避けて慎重に診断を進めます。

一般的に60歳以降に発症することが多いとされています。 40歳未満でこの病気になることは非常にまれです。 気になる症状があれば、まずは専門医へご相談ください。

進行性核上性麻痺の種類

進行性核上性麻痺は、最初に現れる症状によって、 いくつかのタイプに分けられています。 人によって症状の現れ方が少しずつ違うためです。

代表的なタイプには、以下のようなものがあります。

• リチャードソン症候群 この病気の中で最もよく知られている基本的なタイプです。 体のバランスがとりにくく、特に後ろへ転びやすくなります。 また、目を下に向ける動きが難しくなるのが特徴です。
• パーキンソニズムタイプ パーキンソン病と症状がとても似ているタイプです。 手の震えや、動きがゆっくりになる症状が目立ちます。 パーキンソン病のお薬が、ある程度効くこともあります。
• 純粋無動とすくみ足タイプ 歩き始めの一歩が出にくくなる「すくみ足」が特徴です。 転びやすくはなりますが、目の動きの問題は少ないです。

このように、この病気は他の病気と症状が似ているため、 診断はとても慎重に行う必要があります。 例えば、非常に珍しい「マクラウド症候群」という病気が、 進行性核上性麻痺と似た症状を示すという報告もあります。

ある病気と診断された方に新しい症状が出た場合、 医師は「もとの病気のせいだ」とすぐには考えません。 それは、思い込みで正しい診断を見逃す危険があるからです。 別の病気の可能性も考え、丁寧に診察することが大切なのです。

進行性核上性麻痺の原因

この病気がなぜ起こるのか、その詳しい原因はまだわかっていません。 しかし、研究が進むことで、患者さんの脳の中で何が起きているのかは、 少しずつ明らかになってきています。

この病気は、脳の特定の場所にある細胞が壊れてしまうことで起こります。 特に、体の動きをコントロールする以下の部分に影響が出ます。

• 脳幹（のうかん） 呼吸や心臓など、生きていくために大切な働きをしています。
• 大脳基底核（だいのうきていかく） 体をスムーズに動かすための司令塔のような部分です。
• 小脳（しょうのう） 体のバランスを保つ役割を担っています。

壊れてしまった脳の細胞を詳しく見てみると、 「タウたんぱく質」という物質が異常にたまっています。 このたんぱく質は健康な脳にもありますが、 ゴミのように固まってしまうと、脳の細胞を傷つけてしまいます。

ご家族に同じ病気の方がいるケースは非常にまれです。 基本的に親から子へ遺伝する病気ではないと考えられています。

この病気の原因特定が難しい理由の一つに、 パーキンソン病など他の病気と初期症状が似ている点があります。 そのため、血液検査などで簡単に診断する方法が研究されていますが、 まだ信頼できる方法は確立されていないのが現状です。 医師は症状を注意深く観察し、慎重に原因を探っていきます。

進行性核上性麻痺の症状

進行性核上性麻痺の症状は、人によって少しずつ違います。 パーキンソン病と似た症状から始まることも多く、 はじめのうちは区別が難しいことがあります。

しかし、注意深く観察すると、この病気に特徴的なサインが見られます。 症状は、日常生活の質（QOL）に大きく影響することもあります。 これは、病気が日々の生活にどれだけ影響するかを示す考え方です。 どのような症状が生活を不便にするのか、具体的に見ていきましょう。

１．体のバランスや動きの問題

歩いたり、体のバランスを保ったりすることが難しくなります。 病気が始まって早い時期から見られるのが特徴です。

• 転びやすくなる 特に、後ろに「すてん」と倒れやすいです。 何もない平らな場所で転んでしまうこともあります。
• 歩きにくくなる 歩き始めの一歩がなかなか出なかったり、 歩いている途中で足が地面にくっついたように止まったりします。
• 体が硬くなる 特に首の筋肉が硬くなり、だんだん後ろに反り返るような 姿勢になることがあります。

２．目の動きの問題

目の動き、特に上下の動きが不自由になるのは、この病気の大きな特徴です。

• 下の方が見えにくくなる 目線をスムーズに下に動かせないため、食卓のおかずが見えづらく、 食べ物をこぼしやすくなります。階段で足元が見えないこともあります。
• まばたきが減る まばたきの回数が少なくなるため、目が乾きやすくなります。 また、じっと見つめているような「びっくりした顔」に見えることもあります。

３．話す・飲み込むことの問題

口やのどの筋肉がうまく動かなくなることで、様々な影響が出ます。

• 話し方が変わる ろれつが回りにくく、声がかすれたり、 抑揚のない単調な話し方になったりします。
• 飲み込みにくくなる 食べ物や飲み物がうまく飲み込めず、むせやすくなります。 これが原因で肺炎を起こすこともあるため注意が必要です。

４．気持ちや考えの問題

脳の働きが変わることで、気分や考え方にも変化が現れることがあります。

• やる気がなくなる これまで楽しめていた趣味など、 何事にも興味や関心がわかなくなります。
• 考える力が落ちる 物事を考えたり、計画を立てて実行したりすることが 難しくなることがあります。

これらの症状がすべて現れるわけではなく、進行の速さも人それぞれです。 気になる症状があれば、自己判断せず専門の医療機関にご相談ください。

進行性核上性麻痺の検査・診断

進行性核上性麻痺の診断は、とても慎重に行われます。 なぜなら、パーキンソン病など他の病気と症状がよく似ているため、 正確に見分けることが難しいからです。 そのため、一つの検査だけで診断がつくことはありません。

診断は、まず患者さんの症状を詳しくお聞きすることから始まります。 いつから、どのようなことで困っているのかが重要な手がかりです。 特に、以下の点はパーキンソン病との違いを考えるヒントになります。

• 転びやすさ 病気の早い時期から、特に後ろへ転ぶことが多くないか。
• 目の動きの問題 下が見えにくく、食事の際に食べ物をこぼしやすくないか。
• 薬の効き目 パーキンソン病のお薬を試しても、あまり効果が見られない。

次に、脳の中の状態を詳しく調べるために画像検査を行います。 頭のMRI検査では、磁石と電波を使って脳の形を写真のように写します。 この病気に特徴的な脳の一部分（中脳）の縮みが確認できることがあります。 また、脳卒中など、似た症状を起こす他の病気がないかも調べます。

現在、もっと簡単に診断するための新しい方法が研究されています。 例えば、血液検査で脳の状態を知ろうとする研究が進んでいます。 しかし、診断の決め手となる方法はまだ確立されていません。

また、頭に安全な磁気の刺激を与えて脳の働きを調べる、 TMS検査という方法も、診断の助けになる可能性があります。 この病気の患者さんでは、脳の特定の働きが弱っていることが、 研究によって分かってきているのです。

このように、診断は問診、診察、画像検査などを総合的に評価し、 経験豊富な医師が慎重に判断します。 気になる症状があれば、まずは専門の医療機関にご相談ください。

進行性核上性麻痺の治療

この病気を完全に治すための治療法は、残念ながらまだ見つかっていません。 そのため、今の治療は出ている症状を和らげることが中心となります。 できるだけ普段通りの生活を長く続けることが治療の目標です。

治療は、お薬を使う方法と、リハビリなど薬を使わない方法があります。 これらを上手に組み合わせて、症状の進行を緩やかにしていきます。

お薬による治療

症状を少しでもコントロールするために、以下のようなお薬が使われます。

• パーキンソン病のお薬 筋肉のこわばりや、体の動きにくさを和らげるために使います。 しかし、その効果は一時的で、長くは続かないことが多いです。
• ボツリヌス毒素の注射 まぶたが自分の意思と関係なく閉じてしまう症状に有効です。 目の周りの筋肉に注射し、筋肉の余分な緊張をゆるめます。
• 抗うつ薬 気分の落ち込みを改善するだけでなく、 衝動的な行動を抑える効果が期待できる場合もあります。

薬を使わない治療

日常生活の困りごとに合わせて、様々なリハビリや工夫を行います。

現在、病気の原因である「タウたんぱく質」を標的としたお薬の研究が進んでいます。 また、脳の働きを調べるTMS（経頭蓋磁気刺激法）という検査があります。 この検査の研究から、脳の特定の神経の働きが弱っていることが分かってきました。 こうした基礎的な研究が、未来の新しい治療法の開発につながると期待されています。