原因のわからない筋肉の痛みや手足のしびれ、なかなか消えない皮膚のあざ。もしかしたらそれは、全身の血管に炎症が起きる「結節性多発動脈炎」のサインかもしれません。
この病気は、国内の推定患者数が約600人という希少な指定難病です。特に50代以降の男性に発症しやすく、症状が全身に及ぶため診断が難しいという特徴があります。筋肉の痛みがあっても血液検査では異常が見つかりにくく、原因不明とされることも少なくありません。
この記事では、謎の多い結節性多発動脈炎について、その原因や多彩な症状、最新の治療法までを詳しく解説します。気になる不調の正体を知り、適切な一歩を踏み出すためにお役立てください。
結節性多発動脈炎の概要
結節性多発動脈炎は、全身の血管に炎症が起きる病気です。 特に、筋肉の中などを走るやや細めの「動脈」が標的になります。 炎症で血管の壁が傷つき、血液の流れが滞ってしまいます。 その結果、血液が届きにくい臓器に様々な障害が起こるのです。
この病気は、日本では患者さんの数が少ない「指定難病」です。 推定される患者数は、約600人ほどと報告されています。 男女比は3対1で男性に多く、50代での発症が目立ちます。
血管は体のすみずみまで広がっているため、症状は多彩です。 炎症が起きた場所によって、下記のような症状が現れます。
また、筋肉にまで炎症が広がり、痛みや脱力感を伴うこともあります。 しかし、筋肉のダメージを示す血液検査の数値（CK値）は、 正常な範囲内にとどまることが多いという研究報告があります。 そのため、筋肉の症状があっても原因不明とされやすいのです。
このように多彩な症状が出るため、診断が難しい場合もあります。 気になる症状があれば、早めに専門の医療機関へ相談しましょう。
結節性多発動脈炎の種類
結節性多発動脈炎は、症状の現れ方によって種類が分かれます。 どのタイプかを見極めることは、治療方針を決める上で重要です。 主に「古典型」と「皮膚型」という2つのタイプに分けられます。
|
種類
|
特徴
|
|
古典型（全身型）
|
全身の様々な臓器に症状が現れるタイプです。
筋肉の血管に炎症が起きることもあります。
|
|
皮膚型
|
症状が皮膚だけに限定されるタイプです。
全身に広がるタイプより、病状の見通しは良好です。
|
古典型（全身型）
全身の様々な臓器へ血液を送る、中くらいの太さの動脈に炎症が起こります。 腎臓や消化管、神経などに症状が出やすいのが特徴です。 また、筋肉の血管に炎症が及ぶことも、決して珍しくありません。
ある研究報告では、血管炎で筋肉に炎症が起きた患者さんの多くが、 結節性多発動脈炎だったとされています。 しかし、筋肉に痛みがあっても、血液検査の数値は正常なことが多いです。 そのため、原因が分からないまま見過ごされることもあります。
皮膚型
症状が皮膚だけに現れるタイプです。 痛みを伴うしこり（結節）や、網目状のあざ（リベド）などがみられます。 古典型に移行することはまれで、病状の見通しは比較的良好です。
この他に、B型肝炎ウイルスへの感染が引き金となるタイプもあります。 しかし、ワクチンや治療法の進歩により、現在の日本ではまれです。 ご自身の症状がどのタイプかを知り、適切な治療につなげましょう。
結節性多発動脈炎の原因
結節性多発動脈炎がなぜ起こるのか、その原因はまだ不明です。 しかし、体を守る「免疫」の異常が関わると考えられています。
私たちの体には、細菌などから体を守る免疫システムがあります。 この免疫が、何かのきっかけで自分の体を攻撃することがあります。 これを「自己免疫疾患」と呼び、本疾患もその一種です。
結節性多発動脈炎では、免疫が自分の血管を敵と誤認します。 そして血管を攻撃し、炎症を引き起こしてしまうのです。 特に筋肉の周りにある血管が、標的になりやすいとされます。
なぜ免疫の異常が起きるのか、引き金として下記が考えられます。
- 特にB型肝炎ウイルスとの関連が指摘されてきました。
- しかし現在では、ワクチンや治療の進歩でまれになっています。
- 特定の薬剤の使用や、特殊な血液の病気がきっかけとなることもあります。
このように原因は一つではなく、複数の要因が複雑に絡み合います。 生まれ持った体質に、ウイルス感染などが加わって発症すると考えられています。
結節性多発動脈炎の症状
結節性多発動脈炎の症状は、血管の炎症がどこで起きるかで決まります。 そのため、一人ひとり症状の現れ方が異なり、多彩なのが特徴です。 症状は大きく「全身にあらわれる症状」と「特定の場所の症状」に分けられます。
＜全身にあらわれる症状＞ 特定の臓器だけでなく、体全体にサインが出ることがあります。
- 原因のわからない38℃以上の発熱が続く
- 急な体重減少（半年で数kgなど）
- 体のだるさ、強い疲労感
- 関節の痛みや筋肉の痛み
特に、筋肉の痛みや力の入りにくさは注意したい症状です。 ある研究レビューでは、筋肉の血管に炎症が見られた患者さんの多くが、 結節性多発動脈炎であったことが報告されています。 しかし、一般的な筋肉の病気と異なり、血液検査の数値（CK値）は、 正常な範囲にとどまることが多いため、見過ごされやすいのです。
＜特定の場所にあらわれる症状＞ 血管の炎症がどの臓器で起きるかによって、以下のような症状が出現します。
|
症状が出る場所
|
具体的な症状の例
|
|
皮膚
|
・網目状のあざ（リベド）
・押すと痛いしこり（結節）
・治りにくい潰瘍
|
|
神経
|
・手足のピリピリするしびれや痛み
・手首や足首に力が入らない（下垂手・下垂足）
|
|
お腹
|
・食後の腹痛
・吐き気や嘔吐
・血便
|
|
腎臓
|
・血圧が高くなる（高血圧）
・尿に血やたんぱくが混じる
|
|
心臓
|
・胸の痛みや圧迫感（狭心症や心筋梗塞）
|
神経の症状は、半数以上の方にみられる比較的多い症状です。 神経に栄養を送る血管が傷つくことで、しびれや麻痺が起こります。 これらの症状は一つだけ現れることもあれば、複数同時に現れることもあります。 気になる症状があれば、早めに専門の医療機関に相談することが大切です。
結節性多発動脈炎の検査・診断
結節性多発動脈炎の症状は多彩なため、診断は簡単ではありません。 パズルのピースを一つひとつ集めて、全体像を明らかにするように、 症状や診察の結果、各種検査を組み合わせて総合的に判断します。
診断は、主に以下のステップで丁寧に進めていきます。
- 問診と診察で症状を詳しく確認する
- 血液検査や画像検査で体の中の状態を探る
- 生検（組織検査）で確定的な証拠を見つける
- 診断基準に照らし合わせて最終的に判断する
1. 血液検査
まず、体の中で炎症が起きているかを確認します。 炎症があると、白血球の数やCRPという数値が高くなります。 しかし、この病気だけに特徴的な検査項目はありません。
特に注意したいのが、筋肉の痛みがある場合です。 ある研究レビューでは、血管炎で筋肉に炎症が起きても、 筋肉のダメージを示すCKという数値は正常なことが多いと報告されています。 そのため、筋肉痛があっても「異常なし」とされやすいのです。
2. 画像検査
血管や臓器の状態を、体の外から詳しく見るための検査です。 生検（組織検査）が難しい場合に、診断の大きな助けとなります。
- 血管にこぶ（動脈瘤）ができていないか、
- 血管が狭くなっていないかを調べます。
- 筋肉の炎症が疑われる場合に特に役立ちます。
- 特殊な撮り方をすることで、
- 筋肉内部の炎症を詳しく評価できることがわかっています。
3. 生検（組織検査）
診断を確定するために、非常に重要な検査です。 症状が出ている皮膚や筋肉、神経などの組織を少しだけ採ります。 そして、顕微鏡で血管の状態を直接観察するのです。
この検査で、中小サイズの動脈に「壊死性血管炎」という、 血管の壁が壊れてしまう特徴的な変化が見つかれば、 結節性多発動脈炎であるという強力な証拠になります。
これらの検査結果を、専門家が定めた診断基準に当てはめます。 すべての情報を統合し、最終的に診断が確定するのです。
|
検査の種類
|
主に調べること
|
|
血液検査
|
・体内の炎症反応の強さ（CRPなど）
・筋肉のダメージの有無（CK値など）
|
|
画像検査
|
・血管のこぶや狭くなっている部分の有無
・筋肉や臓器の炎症の有無
|
|
生検（組織検査）
|
・血管の壁に特徴的な炎症（壊死性血管炎）があるか
（確定診断につながる重要な手がかり）
|
結節性多発動脈炎の治療
結節性多発動脈炎の治療目標は、病気の勢いを抑えることです。 そして、症状が落ち着いた良い状態を長く保つことを目指します。 かつては治療が難しい病気でしたが、現在は治療法が進歩しました。 早期に適切な治療を始めれば、多くの方が症状を抑えられます。
治療は、主に2つの段階に分けて計画的に進めていきます。
- 病気の勢いが強い時期に、集中的に行う治療です。
- 血管で起きている激しい炎症を、強力に鎮めることを目指します。
- 症状が落ち着いた後に行う治療です。
- 病気が再び悪化するのを防ぎ、良い状態を保つことが目的です。
治療の中心となるのは、主に以下の2種類の薬です。
- 血管の炎症を強力に抑える作用を持つ薬です。
- まずは比較的多めの量から開始し、症状が落ち着くにつれて、
- 少しずつ量を減らしていきます。
- 自分の体を誤って攻撃する免疫の働きを調整する薬です。
- ステロイドだけでは効果が不十分な場合や、
- 腎臓や腸、神経などに重い症状がある場合に一緒に使います。
血管の炎症がひどくなると、手足への血流が極端に悪化します。 その結果、組織が大きなダメージを受ける重い合併症も起こり得ます。 しかし、このような深刻な状態でも治療の選択肢はあります。 ある研究では、免疫抑制薬による治療が有効であったと報告されました。 そして、手足の切断を回避できたという結果が示されています。
このほか、高血圧や腎臓の症状などにも治療を並行して行います。 B型肝炎ウイルスが関係する場合は、抗ウイルス薬が優先されます。 治療方針は一人ひとりの状態により異なるため、 主治医とよく相談しながら進めることが非常に大切です。
