好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

長引くぜんそくやアレルギー性鼻炎、原因のわからない手足のしびれに悩まされていませんか。その症状、もしかしたら単なる体質や疲れのせいではないかもしれません。実は、国の指定難病である「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」のサインである可能性があります。

この病気は、ぜんそくなどのアレルギー症状から始まり、やがて血管の炎症によって神経や皮膚、心臓など全身に影響を及ぼすことがあります。日本では治療を受けている方が年々増加し、令和4年度には6,700人を超えました。決して他人事ではない病気と言えるでしょう。

この記事では、見過ごされがちな初期症状から、命に関わる危険なサイン、そしてステロイド治療や最新の生物学的製剤まで、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の全体像を分かりやすく解説します。ご自身の症状と照らし合わせ、正しい知識を得るための一助としてください。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の概要

この病気は、以前は「チャーグ・ストラウス症候群」と呼ばれていました。 国の指定難病の一つで、全身の細い血管に炎症が起きる「血管炎」という病気の仲間です。

この病気には、大きく分けて3つの特徴があります。

• 気管支ぜんそくやアレルギー性鼻炎が先に起こる

• 血管の症状より先に、ぜんそくなどのアレルギー症状があらわれることが多いです。

• 血液中の「好酸球」が増える

• 好酸球はアレルギー反応に関わる白血球の一種で、この好酸球が異常に増えてしまいます。

• 血管の炎症で、さまざまな症状が出る

• 手足のしびれや皮膚のあざなど、血管の炎症が原因でいろいろな症状があらわれます。

日本では、年間約100人が新たに発症するといわれています。 治療を受けている方は年々増えており、令和4年度には6,700人を超えました。 30代から60代の方に多く、やや女性に多い傾向があります。

スペインの研究では、この病気が含まれるグループ（ANCA関連血管炎）は、65歳以上の高齢者でより多くみられると報告されています。 まずはぜんそくや鼻炎のような症状から始まり、その後、血液検査で好酸球の増加が見つかります。 最後に、血管の炎症によるしびれや皮膚症状などが出てくるのが、この病気の典型的な進み方です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の種類

この病気は、大きく2つの視点で分類されます。 ご自身の状態を正しく理解し、治療に臨むことが大切です。

まず、この病気は「ANCA（アンカ）関連血管炎」という、 血管に炎症が起きる病気の大きなグループの一員です。 イギリスの専門学会などでも、このグループ全体で研究が進められ、 治療法の進歩につながっています。

ANCA関連血管炎の仲間には、主に次の3つがあります。

• 顕微鏡的多発血管炎（MPA） 主に腎臓や肺の非常に細い血管が侵されます。
• 多発血管炎性肉芽腫症（GPA） 主に鼻やのど、肺、腎臓に症状が出やすいです。
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） ぜんそくやアレルギーが関係する、今回の病気です。

さらに、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は、 血液検査の結果によって2つのタイプに分けられます。 「ANCA」という、自分の体を攻撃してしまう抗体の有無で判断します。

ご自身のタイプによって、注意すべき症状や治療方針が異なります。 主治医の先生とよく相談し、病気への理解を深めていきましょう。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の原因

この病気がなぜ発症するのか、その詳しい原因は、 残念ながらまだ完全には解明されていません。 しかし、アレルギー反応に関わる体の仕組みが、 深く関係していると考えられています。

患者さんの多くは、ぜんそくやアレルギー性鼻炎をお持ちです。 このアレルギー体質に、何らかのきっかけが加わることで、 病気が発症するのではないかと推測されています。 現在考えられている主な要因を、具体的に見ていきましょう。

• 体の免疫システムの異常 私たちの体を守る白血球の一種「好酸球」が、 この病気の鍵を握る細胞です。 何らかの理由で好酸球が異常に増えてしまい、 自分の細い血管を攻撃して炎症を起こします。
• お薬がきっかけとなる可能性 ぜんそく治療で使うお薬の一部が、 隠れていた病気の症状を表面化させる可能性が 報告されています。

最近では、ぜんそくの治療薬「デュピルマブ」を使った後に、 手足のしびれといった血管炎の症状が現れた、 という海外の症例報告もあります。

ただし、これは薬自体が直接の原因とは断定できません。 新しい薬の効果でぜんそくが改善した結果、 これまで抑えられていた血管の炎症が目立つようになった、 という考え方もあります。

気になる症状があれば、自己判断で服薬を中止せず、 必ず主治医に相談することが何よりも大切です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の症状

この病気の症状は、段階的に現れるのが大きな特徴です。 多くの場合、まずアレルギーの症状が何年も続いた後に、 血管の炎症による全身の症状が出てきます。

先行するアレルギー症状

血管の症状より先に、次の病気に悩まされることが多いです。 「ただのぜんそく」だと思っていたら、実は病気のサイン だった、というケースも少なくありません。

• 気管支ぜんそく
• アレルギー性鼻炎（鼻水、鼻づまりなど）
• 副鼻腔炎（ちくのう症）

血管の炎症による全身の症状

体の細い血管に炎症が起きることで、火事のようにダメージが 広がり、さまざまな臓器に症状が現れます。

特に、手足のしびれや痛み（末梢神経障害）は、 患者さんの9割以上に見られる代表的な症状です。

また、最も注意が必要なのは心臓の症状です。 海外の研究では、この病気で亡くなる方の約半数が、 心臓の問題が原因だと報告されています。 動悸などの自覚症状がなくても、心臓に異常が隠れている 場合があるため、早期発見が何よりも重要です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の検査・診断

この病気の診断は、一つの検査だけで決まるわけではありません。 患者さんから伺うお話や診察、複数の専門的な検査結果を パズルのピースのように組み合わせて、総合的に判断します。

診断のために行われる主な検査は、以下のとおりです。

• 問診と診察 ぜんそくやアレルギー性鼻炎の既往歴、 手足のしびれや皮膚のあざといった症状の有無など、 これまでの経過を詳しくお伺いします。
• 血液検査 アレルギー反応に関わる白血球「好酸球」が、 異常に増えていないかを確認します。 また、自分の体を攻撃してしまう抗体の一種である 「MPO-ANCA」の有無も重要な手がかりです。
• 組織検査（生検） 症状が出ている皮膚や筋肉、神経の一部を少量採取し、 顕微鏡で血管の炎症を直接確認します。 診断を確定させるための、非常に大切な検査です。
• 画像検査 胸のレントゲンやCT検査で、肺の状態を調べます。 特に心臓の検査は、今後の治療方針を決めるうえで 極めて重要になります。

海外の研究では、この病気で亡くなる方の約半数が、 心臓の合併症が原因であると報告されています。 動悸などの自覚症状がなくても、心臓MRI（CMR）検査で 異常が見つかることも少なくありません。 そのため、診断の初期段階で心臓の状態を評価することが、 国際的にも推奨されています。

これらの検査結果をもとに、専門的な診断基準に照らし合わせ、 診断を確定します。 スペインの研究では65歳以上の方にも多く見られるとされており、 早期に正確な診断を受けることが、適切な治療への第一歩です。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の治療

この病気の治療は、2つの段階に分けて進めるのが基本です。 まず病気の勢いを鎮める「寛解導入（かんかいどうにゅう）療法」。 次に、その良い状態を保つ「寛解維持（かんかいいじ）療法」です。

治療の中心となるのは、副腎皮質ステロイドというお薬です。 これは体の中で起きている炎症の火事を消す、強力な消火器です。 症状の重さに応じて、使う量を慎重に調整していきます。

心臓や神経など、命に関わる重い症状が出ている場合は、 ステロイドに加えて「免疫抑制薬」を一緒に使うこともあります。 これは、過剰に働いている免疫全体の活動を抑えるお薬です。

近年、治療の選択肢はさらに広がっています。 「生物学的製剤」という、新しいタイプのお薬が登場しました。 病気の根本原因を狙い撃ちする、ミサイルのようなお薬です。

特に、アレルギー反応の主役である好酸球を元気にする 「IL-5」という物質の働きを邪魔するお薬が注目されています。 海外の多くの研究をまとめた2024年の報告でも、この薬が 再発を抑え、ステロイドの量を減らせることが示されました。 ステロイドの長期使用による副作用を減らせる可能性があります。

英国リウマチ学会など、世界の専門家も患者さんの生活の質を より良くするため、常に治療法を検討しています。 どの治療法を選ぶかは、患者さん一人ひとりの状態によります。 ご自身の病気をよく理解し、主治医と相談しながら進めましょう。